HEINZ-KÖRPER: EIGENSCHAFTEN, BILDUNG, FÄRBUNG, PATHOLOGIEN - BIOLOGIE - 2025

Die Heinz-Körper sind Granulationen oder pathologische Einschlüsse, die in der Peripherie von roten Blutkörperchen oder Erythrozyten auftreten. Sie entstehen durch Denaturierung von Hämoglobin unter bestimmten abnormalen Bedingungen. Denaturiertes Hämoglobin fällt aus und reichert sich auf der Erythrozytenmembran an.

Die Hämoglobinfällung kann mehrere Ursachen haben, die Hauptursache ist jedoch ein Mangel oder eine Funktionsstörung des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase. Dieses Enzym ist im Hexose-Monophosphat-Ableitungsweg essentiell.

Mit Cresylblau gefärbter peripherer Blutausstrich zeigt Erythrozyten mit Heinz-Körpern. Quelle: Bild aus dem Buch Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hämatologie-Student. 4. Auflage. Klinisches Krankenhaus der Universität Virgen de la Arrixaca. Murcia. Professor für Medizin. Universität von Murcia.

Dieser Weg ist für die Aufrechterhaltung des Erythrozyten notwendig, insbesondere ist er für die Produktion reduzierter NAPH-Moleküle verantwortlich. Dies wiederum bewirkt die Reduktion von Glutathion, einer notwendigen Bedingung, um Hämoglobin vor der Einwirkung von Peroxiden (oxidativem Stress) zu schützen.

Enzymmangel kann auf genetische Defekte oder Mutationen zurückzuführen sein. Es gibt viele anomale Varianten, darunter das Mittelmeer, das asiatische und das afrikanische. Andere Ursachen sind instabile Hämoglobinopathien und arzneimittelinduzierte hämolytische Anämien.

Heinz-Körper sind sichtbar, wenn spezielle Flecken verwendet werden, da die üblichen Flecken von Blutausstrichen sie nicht beflecken.

Mit den speziellen Flecken erscheinen Heinz-Körper lila oder violett und messen 1 bis 2 Mikrometer. Der am häufigsten verwendete Grundfarbstoff ist helles Kresylblau, es kann jedoch auch Kresylviolett verwendet werden.

Eigenschaften

Heinz-Körper werden als winzige violette runde Einschlüsse gesehen, die sich am Rand der Erythrozytenmembran befinden. Diese sind normalerweise starr. Sie treten normalerweise sowohl in jungen als auch in reifen Erythrozyten auf.

Innerhalb einer einzelnen roten Blutkörperchen können sich ein bis mehrere Heinz-Körper befinden.

Exzentrozyten können auch in Abstrichen von Patienten mit Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel gesehen werden. Exzentrozyten sind Erythrozyten, die eine ungewöhnlich exzentrische Blässe aufweisen, dh nicht zentral sind. Diese Zellen werden als gebissene Zellen bezeichnet.

Warum bilden sich Heinz-Körper?

Um zu verstehen, warum Heinz-Körper gebildet werden, muss erklärt werden, dass der Erythrozyt eine Zelle ist, die keinen Kern hat und bestimmte Organellen wie Mitochondrien auch nicht; Aus diesem Grund sind sie nicht in der Lage, Proteine ​​und Lipide zu synthetisieren. Sie sind auch nicht in der Lage, den oxidativen Stoffwechsel zu nutzen.

Der Erythrozyten muss jedoch für sein Überleben nur 4 grundlegende Elemente erzeugen: Adenosintriphosphat (ATP), reduziertes Nikotinamiddinocleotid (NAPH), reduziertes Glutathion (GSH) und 2,3-Diphosphoglycerat (2,3-DPG). .

ATP

Die roten Blutkörperchen verwenden ATP, um die Lipide ihrer Membran und damit ihre Flexibilität zu erhalten. Außerdem wird die ordnungsgemäße Funktion der Transmembran-Protonenpumpen aufrechterhalten, wodurch der Fluss von Natrium und Kalium reguliert wird.

NAPH

NAPH wird verwendet, um Eisen aus Hämoglobin und Glutathion zu reduzieren.

GSH

GSH ist seinerseits entscheidend für den Schutz des Hämoglobins, da es dessen Denaturierung durch die oxidative Wirkung von Peroxiden verhindert.

2,3-DPG

Schließlich ist 2,3-DPG wichtig, damit Hämoglobin Sauerstoff in verschiedenen Geweben freisetzt. Außerdem ist es für die Aufrechterhaltung der physiologischen Deformität des Erythrozyten verantwortlich, die für den Durchgang der roten Blutkörperchen durch die kleinsten Gefäße von entscheidender Bedeutung ist.

Stromerzeugungswege

Alle diese Moleküle werden über verschiedene Stoffwechselwege der Energieerzeugung gebildet. Dies sind: der glykolytische Embden-Meyerhof-Weg, der Luebering-Rapaport-Weg und der Hexose-Monophosphat-Ableitungsweg.

Die erste Route erzeugt 75% der Energie, die der Erythrozyten benötigt. Darin werden ATP-Moleküle produziert. Ein Versagen auf diesem Weg würde kurzlebige rote Blutkörperchen oder einen frühen Tod (hämolytisches Syndrom) erzeugen.

Der zweite Weg besteht darin, 2,3 DPG in den roten Blutkörperchen anzusammeln. Dies ist notwendig, um die Affinität von Hämoglobin zu Sauerstoff zu erhöhen.

Im dritten Fall wird das notwendige NAPH erzeugt, um die ausreichende Menge an GSH zu produzieren. Dies ist wiederum wichtig, um das Hämoglobin in einem guten Zustand zu halten. Ein Mangel an diesem Weg führt zur Denaturierung von Hämoglobin. Einmal denaturiert, fällt es aus und bildet die Heinz-Körper.

Das Hauptversagen auf diesem Weg ist auf einen Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G6PD) zurückzuführen.

Heinz Körperfarbe

Zwei Arten von Farbstoffen können verwendet werden, um Heinz-Körper zu demonstrieren: helles Kresylblau und Kresylviolett.

Bereiten Sie eine 0,5% ige Farbstofflösung mit Kochsalzlösung und Filter vor. Jeder der genannten.

Technik

In ein Reagenzglas einen Blutstropfen mit Antikoagulans geben. Dann 4 Tropfen Lebensmittelfarbe hinzufügen und mischen.

- Bei Raumtemperatur ca. 10 Minuten inkubieren.

- Mit der Mischung können Sie verlängerte oder frische Suspensionen herstellen. Unter dem Mikroskop beobachten und rote Blutkörperchen mit Heinz-Körpern zählen. Um den Prozentsatz der Erythrozyten mit Heinz-Körpern anzugeben, werden 1000 rote Blutkörperchen beobachtet und die folgende Formel angewendet.

% GR mit Heinz-Körpern = (Anzahl GR mit Heinz-Körpern / 1000) X 100

Pathologien, bei denen Heinz-Körper beobachtet werden

- Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase

Es ist eine angeborene Enzymkrankheit mit akuter Hämolyse. Es betrifft mehr als 400 Millionen Menschen auf der Welt. In Spanien sind nur etwa 0,1 - 1,5% der Bevölkerung betroffen. Es ist eine Erbkrankheit, die mit dem X-Chromosom verbunden ist.

Das Enzym kann abnormal produziert werden. Es gibt anomale Varianten wie Mittelmeer, Asien und Afrika.

Wenn das Enzym seine normale Funktion nicht erfüllt, werden keine NAPHs produziert. Ohne NAPH können Glutathionmoleküle nicht reduziert werden und daher kann der Erythrozyten das Hämoglobin nicht vor oxidativem Stress schützen.

In diesem Szenario ist Hämoglobin in Gegenwart von Oxidationsmitteln ungeschützt und denaturiert, fällt dann aus und reichert sich in Form von Konglomeraten auf Membranebene an. Dies versteift die Zelle und bewirkt eine Lyse der roten Blutkörperchen.

Einige Erkrankungen können eine hämolytische Anämie stimulieren, z. B. die Exposition gegenüber Oxidationsmitteln, bestimmte Infektionen oder der Verzehr von frischen Bohnen (Fabismus).

Symptome

Im Allgemeinen manifestiert sich diese angeborene Krankheit in selbstlimitierten Anfällen. Symptome, wenn eine intravaskuläre hämolytische Krise auftritt, sind: Bauch- oder Lendenschmerzen, allgemeines Unwohlsein, dunkler Urin. Die Krise kann nach einer Infektion auftreten, indem Fava-Bohnen eingenommen oder Medikamente konsumiert werden.

-Instabile Hämoglobinopathien

Einige Hämoglobinopathien können mit dem Auftreten von Heinz-Körpern in der Membran von Erythrozyten auftreten. Dies kann auf das Vorhandensein instabiler Hämoglobine zurückzuführen sein, die leicht denaturiert werden können.

Beispielsweise tritt bei der Hämoglobin-H-Krankheit eine hypochrome mikrozytische Anämie mit Vorhandensein von Heinz-Körpern auf.

-Drug hämolytische Anämien

Bei Patienten mit einem Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase können durch den Konsum bestimmter Medikamente hämolytische Krisen entstehen, wie z.

-Antiparasit: Antimalaria

-Antibiotika: Nalidixinsäure, Sulfonamide, Nitrofurantoin, Chloramphenicol, Sulfone, unter anderem.

-Talasämien

Erbkrankheit, die aufgrund einer Abnormalität bei der Synthese einer oder mehrerer Hämoglobinketten eine Anämie verursacht. Zum Beispiel Alpha-Thalassämie und Beta-Thalassämien.

Unter beiden Bedingungen liegt ein Überschuss an einer der Ketten vor. Diese neigen dazu, auszufallen und Heinz-Körper zu bilden, was die Ausscheidung dieser roten Blutkörperchen beschleunigt.

Beseitigung von Heinz-Körpern

Makrophagen in der Milz haben eine Funktion, die als Entkörnung oder Lochfraß bezeichnet wird und für die Eliminierung von Heinz-Körpern aus Erythrozyten sowie für andere Arten von Einschlüssen verantwortlich ist.

Verweise

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