EXTRAPYRAMIDALER WEG: KOMPONENTEN, FUNKTION, ROUTE, KRANKHEITEN - ANATOMIE UND PHYSIOLOGIE - 2025

Die Vorstellung des extrapyramidalen Weges oder des extrapyramidalen Systems (EPS) entstand als Ergebnis anatomischer und physiologischer Studien, die darauf abzielten, die Art und Weise zu verstehen, in der das Zentralnervensystem die Aktivität der Skelettmuskeln kontrollierte, mit dem Ziel, dass der Körper das übernahm richtige Körperhaltung und produzieren freiwillige Bewegungen.

In diesem Prozess wurde entdeckt, dass die Kontrolle der Muskelaktivität die Kontrolle der Motoneuronen des vorderen Horns des Rückenmarks erfordert, der einzigen Verbindung zwischen dem Zentralnervensystem und den Skelettmuskelfasern, und dass diese Kontrolle durch Nervenprojektionen von Gehirnzentren ausgeübt wurde. Vorgesetzte.

Anatomie der Basalganglien (Quelle: Beckie Port, adaptiert von Originalarbeiten von Jlienard, zuvor abgeleitet von Arbeiten von Andrew Gillies, Mikael Häggström und Patrick J. Lynch über Wikimedia Commons)

Unter diesen Projektionen bilden einige Axone einen wichtigen Weg, der aus den motorischen Bereichen der Großhirnrinde stammt und direkt, dh ohne Schuppen, zum Rückenmark absteigt und sich beim Durchgang durch die Medulla oblongata in einige Vorsprünge, die aufgrund ihrer Form "Pyramiden" genannt wurden.

Dieser Trakt wurde als "Pyramidentrakt" oder "Kortikospinaltrakt" bezeichnet und war an der Kontrolle der feinen und geschickten Bewegungen beteiligt, die von den distalen Teilen der Gliedmaßen ausgeführt wurden, während das Vorhandensein von Strukturen mit motorischer Funktion, die jedoch nicht eingeschlossen waren, erkannt wurde. auf diese Weise (extra).

Der Begriff „extrapyramidales Motorsystem“, der aus physiologischer Sicht bereits überholt ist, wird im klinischen Jargon immer noch verwendet, um sich auf jene Strukturen des Gehirns und des Hirnstamms zu beziehen, die bei der motorischen Steuerung zusammenarbeiten, aber nicht Teil des Pyramidensystems sind oder direkt kortikospinal.

Anatomische Komponenten und Funktion des Pyramidenwegs

Der extrapyramidale Weg kann als in zwei Gruppen von Komponenten organisiert beschrieben werden: Eine würde aus einem Satz von Hirnstammkernen und ihren Projektionen zum Rückenmark bestehen, und die andere würde aus den subkortikalen Kernen bestehen, die als Kerne oder Basalganglien bekannt sind.

- Hirnstammkerne

Im Hirnstamm gibt es Gruppen von Neuronen, deren Axone in die graue Substanz des Rückenmarks hineinragen und die als in zwei Systeme organisiert beschrieben wurden: eines medialen und eines lateralen.

Mediales System

Das mediale System besteht aus den vestibulospinalen, retikulospinalen und tektospinalen Bahnen, die durch die ventralen Schnüre der Schnur absteigen und zusätzlich zu den proximalen Muskeln der an der Körperhaltung beteiligten Extremitäten die Kontrolle über die Axial- oder Rumpfmuskulatur ausüben.

Seitensystem

Die wichtigste Komponente des lateralen Systems ist der Rubro-Spinal-Trakt, dessen Axone aus dem roten Mittelhirnkern herausragen, durch das laterale Rückenmark absteigen und die Motoneuronen beeinflussen, die die distalen Muskeln der Extremitäten steuern.

Aus dem Vorstehenden kann abgeleitet werden, dass das mediale System bei den grundlegenden Haltungsanpassungen zusammenarbeitet, die für eine freiwillige motorische Aktivität erforderlich sind, während das laterale System zusammen mit dem direkten kortikospinalen Weg die Bewegungen der Extremitäten behandelt, die auf einen Zweck wie das Erreichen und abzielen Objekte manipulieren.

- Basalganglien

Die Basalganglien sind subkortikale neuronale Strukturen, die an der Verarbeitung motorischer Informationen wie der Planung und Programmierung komplexer geschickter Bewegungen beteiligt sind und deren Veränderungen klinische Manifestationen ergeben, die in als „extrapyramidal“ bekannte Syndrome eingeteilt sind.

Ganglien umfassen das Striatum, das aus dem Putamen und dem Caudatkern besteht; der blasse Globus, der einen äußeren Teil (GPe) und einen inneren Teil (GPi) hat; die Substantia nigra, organisiert in einen kompakten Teil (SNc) und einen retikulierten Teil (SNr), und den Nucleus subthalamicus oder Lewis.

Diese Strukturen funktionieren, indem sie Informationen hauptsächlich aus verschiedenen Regionen der Großhirnrinde empfangen. Informationen, die interne Schaltkreise in Gang setzen, die eine neuronale Ausgangsaktivität beeinflussen, die über den motorischen Teil des Thalamus zur Großhirnrinde zurückkehrt.

- Konnektivität, Signalweg und Neurochemie in den Basalganglien

Informationen über die Ganglien gelangen über das Striatum (Caudate und Putamen). Von dort aus beginnen Pfade, die mit den Austrittskernen GPi und SNr verbunden sind, deren Axone zu den ventroanterioren und ventrolateralen Kernen des Thalamus führen, die wiederum in den Kortex hineinragen.

Die verschiedenen Stadien des Kreislaufs werden von Neuronen abgedeckt, die zu einem bestimmten neurochemischen System gehören und eine hemmende oder anregende Wirkung haben können. Die kortiko-gestreiften Verbindungen, die Thalamus-Kortikalis und die subthalamischen Fasern setzen Glutamat frei und sind anregend.

Neuronen, deren Axone das Striatum verlassen, verwenden Gamma-Amino-Buttersäure (GABA) als Hauptneurotransmitter und sind hemmend. Es gibt zwei Subpopulationen: Eine synthetisiert Substanz P als Cotransmitter und die andere Enkephalin.

GABA-Neuronen (+ Ersatz P)

GABA (+ Sust. P) -Neuronen haben D1-Dopaminrezeptoren und werden durch Dopamin (DA) angeregt; Sie stellen auch eine direkte hemmende Verbindung zu den Basalganglienauslässen (GPi und SNr) her, die ebenfalls GABAerge, aber „+ Dynorphin“ sind, und hemmen glutamaterge Zellen der Thalamus-Kortikalis-Projektion.

GABA-Neuronen (+ Encef.)

GABA (+ Enceph.) Neuronen haben D2-Dopaminrezeptoren und werden durch Dopamin gehemmt. Sie stellen eine indirekte exzitatorische Verbindung zu den Ausgängen (GPi und SNr) her, da sie zum GPe projizieren und ihre GABAergen Neuronen hemmen, die die glutamatergen Neuronen des Nucleus subthalamicus hemmen, dessen Funktion darin besteht, die Ausgänge (GPi und SNr) zu aktivieren.

Der kompakte Teil der Substantia nigra (SNc) weist dopaminerge Neuronen (DA) auf, die sich mit dem Striatum verbinden und wie bereits erwähnt exzitatorisches D1 auf GABA-Zellen (+ Sub. P) und inhibitorisches D2 auf GABA-Zellen (+ Encef) herstellen .).

Dann und in Übereinstimmung mit dem Obigen führt eine Aktivierung des direkten Weges dazu, dass die Ausgänge der Basalganglien gehemmt werden und die Aktivität in den Verbindungen zwischen Thalamus und Kortikalis freigesetzt wird, während die Aktivierung des indirekten Weges die Ausgänge aktiviert und die Thalamusaktivität verringert. -kortikal.

Obwohl die Wechselwirkungen und die genaue Gelenkfunktion der soeben betrachteten direkten und indirekten Bahnen nicht geklärt wurden, hilft uns die beschriebene anatomische und neurochemische Organisation, zumindest teilweise einige pathologische Zustände zu verstehen, die sich aus einer Funktionsstörung der Basalganglien ergeben.

Basalganglienerkrankungen

Obwohl die pathologischen Prozesse, die sich in den Basalganglien niederlassen, vielfältiger Natur sind und nicht nur bestimmte motorische Funktionen, sondern auch kognitive, assoziative und emotionale Funktionen beeinflussen, nehmen motorische Veränderungen in klinischen Bildern einen herausragenden Platz ein und den größten Teil der Forschung es hat sich auf sie konzentriert.

Die für die Funktionsstörung der Basalganglien typischen Bewegungsstörungen können in eine von drei Gruppen eingeteilt werden:

- Hyperkinesien wie Huntington-Krankheit oder Chorea und Hemibalismus.

- Hypokinesien wie Parkinson.

- Dystonien wie Athetose.

Allgemein kann gesagt werden, dass hyperkinetische Störungen, die durch übermäßige motorische Aktivität gekennzeichnet sind, mit einer Abnahme der Hemmung einhergehen, die die Outputs (GPi und SNr) auf die Thalamus-Kortikalis-Projektionen ausüben, die aktiver werden.

Hypokinetische Störungen gehen dagegen mit einer Zunahme dieser Hemmung einher, wobei die Aktivität der Thalamus-Kortikalis abnimmt.

Huntington-Krankheit

Es handelt sich um eine hyperkinetische Störung, die durch unwillkürliches und krampfhaftes zufälliges Zucken der Extremitäten und der orofazialen Region, choreiforme oder "Tanz" -Bewegungen gekennzeichnet ist, die den Patienten allmählich erhöhen und außer Gefecht setzen, Sprachstörungen und fortschreitende Entwicklung von Demenz.

Die Krankheit geht früh mit einer Degeneration der GABA (+ Encef.) Striatalneuronen des indirekten Signalwegs einher.

Da diese Neuronen GPe GABAerge Neuronen nicht mehr hemmen, hemmen sie übertrieben den Nucleus subthalamicus, wodurch die inhibitorischen Outputs (GPi und SNr) nicht mehr angeregt werden und die Projektionen der Thalamus-Kortikalis enthemmt werden.

Hemibalismus

Es besteht aus den heftigen Kontraktionen der proximalen Muskeln der Gliedmaßen, die bei Bewegungen großer Amplitude mit Kraft projiziert werden. Der Schaden ist in diesem Fall die Degeneration des Nucleus subthalamicus, die zu etwas ähnlichem führt, wie es für Chorea beschrieben wurde, allerdings nicht durch Hyperhemmung, sondern durch Zerstörung des Nucleus subthalamicus.

Parkinson-Krankheit

Es ist gekennzeichnet durch Schwierigkeiten und Verzögerungen bei der Einleitung von Bewegungen (Akinesie), Verlangsamung von Bewegungen (Hypokinesie), ausdruckslosem Gesichts- oder Gesichtsausdruck in einer Maske, Gangveränderung mit verminderten assoziierten Bewegungen der Gliedmaßen während Bewegung und Zittern Unwillkürliche Gliedmaßen in Ruhe.

Der Schaden besteht in diesem Fall in der Degeneration des Nigrostriatalsystems. Hierbei handelt es sich um dopaminerge Projektionen, die von der kompakten Region der Substantia nigra (SNc) ausgehen und sich mit den Striatalneuronen verbinden, die die direkten und indirekten Wege bilden.

Die Unterdrückung der Erregung, die die dopaminergen Fasern auf die GABA (+ Sust. P) -Zellen des direkten Weges ausüben, beseitigt die Hemmung, die diese auf die GABAergen Auslässe (GPi und SNr) in Richtung des Thalamus ausüben, der jetzt stärker gehemmt wird. Intensität. Es ist dann eine Enthemmung der Ausgänge.

Andererseits setzt die Unterdrückung der Hemmaktivität, die Dopamin auf die GABA-Zellen ausübt (+ Encef.) Des indirekten Weges, diese frei und erhöht die Hemmung, die sie auf die GABA-Zellen des GPe ausüben, wodurch die Neuronen des Kerns enthemmt werden Subthalamicus, der dann die Ausgänge hyperaktiviert.

Wie zu sehen ist, ist das Endergebnis der Auswirkungen der dopaminergen Degeneration auf die beiden internen Wege, direkt und indirekt, das gleiche, unabhängig davon, ob es die Enthemmung oder Stimulation der GABAergen Outputs (GPi und SNr) ist, die die Kerne hemmen Thalamus und reduzieren ihren Ausstoß in den Kortex, was die Hypokinese erklärt

Verweise

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