Das Gowers-Zeichen ist der klinische Beweis für eine Abnahme der Stärke der proximalen Muskeln der unteren Extremitäten bei Patienten mit Muskeldystrophie. Dieses Zeichen tritt bei jeder Pathologie auf, die mit einer Schwäche der proximalen Muskeln oder des Beckengürtels verbunden ist, wie z. B. Duchenne-Muskeldystrophie, Becker-Muskeldystrophie und spinale Muskelatrophie.
Um dies zu beobachten, sollte der Patient gebeten werden, sich hinzulegen oder auf dem Boden zu sitzen und zu versuchen, ohne die Hände zu benutzen aufzustehen. Wenn Sie beide Hände auf dem Boden oder auf Ihren Beinen stützen müssen, um den Schwung und die Kraft zu erlangen, die zum Erreichen einer stehenden Position erforderlich sind, wird das Zeichen als positiv angesehen.
Verfahren zur Bestätigung des Gowers-Zeichens. Von William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Klinische Vorlesung zur pseudohypertrophen Muskelparalyse. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Im Allgemeinen variiert das Alter der diagnostizierten Patienten zwischen 2 und 7 Jahren, da in diesem Alter die Eltern den Nachteil in Bezug auf Kraft und Mobilität des Kindes gegenüber Gleichaltrigen erkennen.
Bei einigen entzündlichen Erkrankungen wie Polymyositis kann das Vorzeichen bei richtiger Behandlung vollständig umgekehrt werden.
In der medizinischen Literatur finden sich auch Namen anderer Pathologien wie Pupillenasymmetrie bei Syphilis und Schmerzen im Ischiasnerv mit passiver Dorsalflexion des Sprunggelenks. Es wird jedoch eher verwendet, um eine verminderte Kraft bei Muskeldystrophie zu beschreiben.
Geschichte
Das Gowers-Zeichen wurde 1949 vom englischen Neurologen Sir William Richard Gowers (1845-1915) beschrieben, der nach den Worten des Präsidenten der weltweiten neurologischen Vereinigung, Macdonald Critchley, als der größte klinische Neurologe aller Zeiten gilt .
Sir William Gowers. Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
Zwischen 1870 und 1890 veröffentlichte Gowers ein zweibändiges Buch mit dem Titel Manual of Diseases of the Nervous System, das noch immer in der klinischen Praxis verwendet wird und in dem die meisten seiner Beiträge enthalten sind.
Im Jahr 1886 beschrieb Dr. Gowers ein Zeichen, das er bei 21 Patienten im Alter zwischen 2 und 5 Jahren beobachtete, um Muskelerkrankungen zu diagnostizieren, die eine Schwäche der Muskeln der Hüfte und des Beckengürtels verursachten. Die Patienten in seiner Studie litten an Duchenne-Dystrophie.
In der medizinischen Literatur beschreiben einige Autoren andere Gowers-Zeichen in anderen als muskulären Pathologien, wie zum Beispiel: das Pupillen-Gowers-Zeichen, das bei Syphilis als asymmetrischer Verschluss der Pupillen im Licht beobachtet wird, und das neurologische Gowers-Zeichen. Dies bezieht sich auf Schmerzen im Weg des Ischiasnervs zur passiven Dorsalflexion des Sprunggelenks.
Obwohl diese Beschreibungen dem gleichen Namen entsprechen, beziehen sich die meisten Autoren auf das Gowers-Zeichen, das mit Muskeldystrophie verbunden ist.
Es ist anzumerken, dass Sir William Gowers gegen die Verwendung von Eponymen im medizinischen Schreiben war und diesbezüglich Folgendes schrieb:
Gowers unterschreiben
In dem Buch Handbuch der Erkrankungen des Zentralnervensystems beschrieb Dr. William Gowers das Zeichen, das seinen Namen trägt, und das Manöver, um es zu zeigen.
Der Patient wird gebeten, sich auf den Boden zu setzen und zu versuchen, nur mit den Beinen aufzustehen. Alle Gegenstände, mit denen er sich selbst helfen kann, sollten entfernt werden. Wenn es dem Patienten gelingt, ohne Hilfe aufzustehen, ist das Vorzeichen negativ.
Aber oft haben Patienten mit Muskeldystrophie nicht genug Kniestärke, um das Gewicht des Rumpfes auf den Beinen zu heben. Deshalb versuchen sie, sich selbst zu helfen, indem sie sich auf den Boden lehnen und mit ihren Händen in Richtung des Körpers "gehen".
Positives Gowers-Zeichen. Bilder aus dem Internetarchivbuch - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Quelle Buchseite: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Keine Einschränkungen , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Sobald die Knie gestreckt sind, können Patienten mit schwerer Krankheit nicht die Kraft finden, ihren Rücken aufzurichten. So stützen sie ihre Hände weiterhin auf Knien und Oberschenkeln, bis sie vollständig stehen.
Nachfolgende Untersuchungen haben das Anzeichen bei älteren Patienten zwischen 3 und 7 Jahren auf der Grundlage untersucht, dass Kinder unter 3 Jahren aufgrund altersbedingter mangelnder Fähigkeiten möglicherweise Schwierigkeiten beim Aufstehen haben.
Bedeutung
Obwohl das Gowers-Zeichen für keine Krankheit spezifisch ist, zeigt es eine Abnahme der Muskelkraft in den proximalen Muskeln der unteren Extremitäten, so dass der Arzt auf der Grundlage anderer Daten einen diagnostischen Ansatz wählen kann.
Es ist auch ein einfacher Test, der keine spezielle Ausrüstung oder Weiterbildung erfordert und der bei Verdacht auf eine Art von Dystrophie in die routinemäßige neurologische Bewertung einbezogen werden kann.
Klinische Überlegungen
Das Gowers-Zeichen ist mit Muskeldystrophien verbunden, die mit abnehmender Muskelkraft eine fortschreitende Verschlechterung verursachen.
Die häufigsten Krankheiten, bei denen es nachgewiesen werden kann, sind:
- Duchenne-Muskeldystrophie
- Becker-Muskeldystrophie
- Spinale Muskelatrophie
- Sacroglycanopathien
- Polymyositis
- Diskitis
- Juvenile idiopathische Arthritis.
Es wird normalerweise bei Kindern über 2 Jahren beobachtet, da es das Alter ist, in dem die Steh- und Sprungfähigkeit beginnt. In diesem Stadium können Eltern die Schwierigkeit oder Unfähigkeit des Kindes bemerken, diese Bewegungen auszuführen.
Wenn das Gowers-Zeichen bei einem Patienten zwischen 2 und 3 Jahren positiv ist, sollte dies alle 3 bis 6 Monate durch neurologische Konsultation überwacht werden, um seine Entwicklung zu bewerten.
Wenn nach 3 Jahren keine Besserung beobachtet wird, sind ergänzende neurologische Untersuchungen angezeigt, um das Problem eingehend zu untersuchen.
Behandlung
Im Allgemeinen sind die Krankheiten, bei denen das Gowers-Zeichen beobachtet wird, kontrollierbar, haben jedoch keine Behandlung, die auf ihre endgültige Heilung hinweist. Die Therapien basieren auf der Verlangsamung des Fortschreitens der Dystrophie und der Verbesserung der Lebensqualität des Patienten.
Es gibt jedoch Bedingungen, unter denen möglicherweise ein positives Gowers-Zeichen vorliegt, das sich mit der Behandlung vollständig umkehrt.
Dies ist der Fall bei Poliomyositis, einer autoimmunen entzündlichen Myopathie, die mit hohen Dosen von Steroiden sehr effektiv behandelt werden kann und eine zufriedenstellende Entwicklung für den Patienten aufweist.
In ähnlicher Weise ist eine Diskitis eine pädiatrische Erkrankung, bei der das Gowers-Zeichen aus anderen Gründen als der Muskeldystrophie positiv sein kann.
Patienten mit dieser Erkrankung haben eine Entzündung der Bandscheibe der L4-L5-Lendenwirbel aufgrund einer Infektion, die von einer primären Stelle abgewandert ist, beispielsweise einer Harnwegs- oder Atemwegsinfektion.
Diskitis bei einem 2-jährigen Patienten Von Krankenhaus für kranke Kinder, Toronto - Krankenhaus für kranke Kinder, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Das Zeichen ist normalerweise positiv, da das Kind Schmerzen im Stehen und Bewegungen der unteren Gliedmaßen hat, jedoch nicht aufgrund von Schwäche oder verminderter Muskelkraft.
Die Behandlung mit Antibiotika, Entzündungshemmern und Analgetika verbessert die Entzündung vollständig, indem das Vorzeichen umgekehrt wird.
Verweise
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers Zeichen. StatPearls. Schatzinsel (FL). Entnommen aus: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gowers Schild wurde erneut besucht. Manchester, Großbritannien. Entnommen aus: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowers 'Zeichen. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. Entnommen aus: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchenne-Muskeldystrophie: Perspektiven aus der Rehabilitation. Revista Med. Entnommen aus: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Was ist das Gower-Zeichen bei Patienten mit Muskeldystrophie? Entnommen aus: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Pathomechanik des Gowers-Zeichens: Eine Videoanalyse eines Spektrums von Gowers-Manövern. Klinische Orthopädie und verwandte Forschung. Entnommen aus: ncbi.nlm.nih.gov