MYELOPROLIFERATIVE SYNDROME: TYPEN, SYMPTOME, URSACHEN, BEHANDLUNGEN - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Das myeloproliferative Syndrom ist eine Gruppe chronischer Krankheiten, die schwerwiegende Folgen für die Gesundheit und das Leben von Menschen haben, die darunter leiden. Diese Arten von Syndromen, die derzeit als myeloproliferative Neoplasien bezeichnet werden, umfassen alle Zustände, bei denen sich mindestens eine im Knochenmark produzierte Art von Blutzellen unkontrolliert entwickelt und vermehrt.

Der Hauptunterschied dieser Syndrome zu myelodysplastischen Syndromen besteht darin, dass bei myeloproliferativen Syndromen das Knochenmark Zellen auf unkontrollierte Weise bildet, während bei myelodysplastischen Syndromen ein Defizit bei der Herstellung von Zellen besteht.

Um das Thema gut zu verstehen, muss man wissen, wie sich Blutzellen aus Knochenmarkstammzellen entwickeln, was im Artikel über myelodysplastische Syndrome erläutert wird.

Ursachen

Myeloproliferative Syndrome treten auf, weil das Knochenmark unkontrolliert Zellen bildet, aber warum dies auftritt, ist nicht ganz klar. Wie bei den meisten Syndromen gibt es zwei Arten von Faktoren, die mit dem Auftreten des Syndroms in Zusammenhang zu stehen scheinen:

Genetische Faktoren

Bei einigen Patienten wurde festgestellt, dass ein Chromosom, das als Philadelphia-Chromosom bezeichnet wird, kürzer als normal ist. Es scheint also eine genetische Komponente zu geben, die die Veranlagung erhöht, an dieser Krankheit zu leiden.

Umweltfaktoren

Genetische Faktoren allein erklären diese Syndrome nicht, da es Menschen gibt, bei denen die Philadelphia-Chromosomenverkürzung nicht gefunden wurde und die jedoch eines der Syndrome darstellen.

Einige Studien legen nahe, dass Umweltfaktoren wie die fortgesetzte Exposition gegenüber Strahlung, Chemikalien oder Schwermetallen die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an dieser Art von Krankheit zu leiden (wie sie bei anderen Krebsarten auftritt).

Risikofaktoren

Andere Faktoren wie Alter oder Geschlecht des Patienten können das Risiko für die Entwicklung eines myeloproliferativen Syndroms erhöhen. Diese Risikofaktoren sind in der folgenden Tabelle beschrieben:

Arten von myeloproliferativen Syndromen

Die aktuelle Klassifikation der myeloproliferativen Syndrome umfasst:

Polyzythämie vera

Dieses Syndrom ist dadurch gekennzeichnet, dass das Knochenmark zu viele Blutzellen produziert, insbesondere rote Blutkörperchen, die das Blut verdicken. Es ist mit dem JAK2-Gen verwandt, das in 95% der Fälle mutiert zu sein scheint (Ehrlich, 2016).

Essentielle Thrombozythämie

Dieser Zustand tritt auf, wenn das Knochenmark zu viele Blutplättchen produziert, wodurch das Blut gerinnt und Thromben bildet, die die Blutgefäße verstopfen, was sowohl Hirn- als auch Myokardinfarkte verursachen kann.

Primäre Myelofibrose

Diese Krankheit, auch Myelosklerose genannt, tritt auf, wenn das Knochenmark zu viel Kollagen und faseriges Gewebe produziert, was seine Fähigkeit zur Bildung von Blutzellen verringert.

Chronisch-myeloischer Leukämie

Dieses Syndrom, auch Markkrebs genannt, ist durch die unkontrollierte Produktion von Granulozyten gekennzeichnet, einer Art weißer Blutkörperchen, die in das Knochenmark und andere Organe eindringen und deren ordnungsgemäße Funktion beeinträchtigen.

Symptome

In den meisten Fällen sind die Symptome zu Beginn der Krankheit nicht erkennbar, sodass Menschen bei routinemäßigen Labortests häufig feststellen, dass sie das Syndrom haben. Außer bei primärer Myelofibrose, bei der sich die Milz normalerweise vergrößert und Bauchschmerzen verursacht.

Jedes Syndrom hat ein anderes Krankheitsbild mit charakteristischen Symptomen, obwohl einige Symptome unter verschiedenen Bedingungen vorliegen.

-Polycythemia vera

Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:

Unspezifische Symptome (treten in 50% der Fälle auf)

• Asthenie (körperliche Schwäche oder Müdigkeit).
• Nachtschweiß.
• Gewichtsverlust.
• Gichtkrise.
• Magenbeschwerden.
• Generalisierter Juckreiz (Juckreiz).
• Atembeschwerden.

Thrombotische Phänomene (treten in 50% der Fälle auf)

• Zerebrale Gefäßunfälle.
• Angina pectoris.
• Herzinfarkt
• Intermittierende Claudicatio (Muskelschmerzen) der unteren Extremitäten.
• Thrombose in Bauchvenen.
• Periphere Gefäßinsuffizienz (mit Rötung und Schmerzen in den Fingern und Fußsohlen, die sich durch Hitzeeinwirkung verschlimmern).

Blutungen (tritt in 15-30% der Fälle auf)

• Nasenbluten (Blutungen aus den Nasenlöchern).
• Gingivorrhagie (Zahnfleischbluten).
• Verdauungsblutungen

Neurologische Manifestationen (treten in 60% der Fälle auf)

• Kopfschmerzen
• Kribbeln in Händen und Füßen.
• Schwindelgefühl
• Sehstörungen

-Essentielle Thrombozythämie

Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:

Mikrozirkulationsstörungen (treten in 40% der Fälle auf)

• Rötung und Schmerzen in Fingern und Zehen.
• Distale Ganglien.
• Vorübergehende zerebrovaskuläre Unfälle.
• Ischemias.
• Synkopen.
• Instabilität
• Sehstörungen

Thrombose (tritt in 25% der Fälle auf)

Blutungen (treten in 5% der Fälle auf).

-Primäre Myelofibrose

Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:

Konstitutionell (tritt in 30% der Fälle auf)

• Appetitlosigkeit.
• Gewichtsverlust.
• Nachtschweiß.
• Fieber.

Derivate der Anämie (tritt in 25% der Fälle auf)

• Asthenie (körperliche Schwäche oder Müdigkeit).
• Dyspnoe bei Anstrengung (Atemnot).
• Ödeme in den unteren Extremitäten (Schwellung durch Flüssigkeitsretention).

Splenomegalie (tritt in 20% der Fälle auf)

• Schwellung der Milz mit Bauchschmerzen.

Andere weniger häufige Ursachen (treten in 7% der Fälle auf)

• Arterielle und venöse Thrombose.
• Hyperurikämie (erhöhte Harnsäure im Blut), die Gicht auslösen kann.
• Generalisierter Juckreiz (Juckreiz).

-Chronisch-myeloischer Leukämie

Die meisten Symptome sind konstitutionell:

• Asthenie (körperliche Schwäche oder Müdigkeit).
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.
• Fieber und Nachtschweiß.
• Atembeschwerden.

Obwohl Patienten auch andere Symptome wie Infektionen, Schwäche und Knochenbruch, Herzinfarkt, gastrointestinale Blutungen und eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) erleiden können.

Behandlung

Derzeit ist keine Behandlung verfügbar, die myeloproliferative Syndrome heilen kann. Es gibt jedoch Behandlungen, um die Symptome zu lindern und mögliche zukünftige Komplikationen des Patienten zu verhindern.

Die verwendete Behandlung hängt von der Art des proliferativen Syndroms ab, obwohl es einige Indikationen (wie Ernährungsänderungen) gibt, die für alle myeloproliferativen Syndrome generisch sind.

Polyzythämie vera

Die zur Linderung der Symptome der Polyzythämie vera verwendeten Behandlungen sollen die Anzahl der roten Blutkörperchen verringern. Hierzu werden Medikamente und andere Therapien wie die Phlebotomie eingesetzt.

Eine Phlebotomie wird durchgeführt, um eine bestimmte Menge Blut durch einen kleinen Einschnitt zu evakuieren, um die Spiegel roter Blutkörperchen zu senken und die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass Patienten einen Herzinfarkt oder eine andere Herz-Kreislauf-Erkrankung haben.

Dies ist eine Erstbehandlung, dh die erste Behandlung, die der Patient erhält, sobald er diagnostiziert wurde. Dies ist so, weil gezeigt wurde, dass es die einzige Behandlung ist, die die Lebenserwartung von Menschen mit Polyzythämie vera erhöht.

Die Behandlung mit Medikamenten umfasst:

• Myelosuppressive Therapie mit Hydroxyharnstoff (Handelsnamen: Droxia oder Hydrea) oder Anagrelid (Handelsname: Agrylin). Diese Medikamente reduzieren die Anzahl der roten Blutkörperchen.
• Niedrige Aspirin-Dosen, um Fieber und Rötungen sowie Brennen der Haut zu reduzieren.
• Antihistaminika, um Juckreiz zu reduzieren.
• Allopurinol, um die Symptome der Gicht zu reduzieren.

In einigen Fällen ist es auch erforderlich, andere Therapien anzuwenden, wie z. B. Bluttransfusionen, wenn der Patient an Anämie leidet, oder eine Operation, um die Milz zu entfernen, wenn sie größer geworden ist.

Essentielle Thrombozythämie

Eine essentielle Thrombozythämie wird hauptsächlich durch Mediation behandelt, einschließlich:

• Myelosuppressive Therapie mit Hydroxyharnstoff (Handelsnamen: Droxia oder Hydrea) oder Anagrelid (Handelsname: Agrylin) zur Senkung der roten Blutkörperchen.
• Niedrige Aspirin-Dosen, um Kopfschmerzen, Rötungen und Brennen der Haut zu reduzieren.
• Aminocapronsäure, um Blutungen zu reduzieren (normalerweise vor der Operation verwendet, um Blutungen zu verhindern).

Primäre Myelofibrose

Die primäre Myelofibrose wird grundsätzlich medikamentös behandelt, obwohl in schweren Fällen andere Behandlungen wie Operationen, Transplantationen und Bluttransfusionen erforderlich sein können.

Die Behandlung mit Medikamenten umfasst:

• Myelosuppressive Therapie mit Hydroxyharnstoff (Handelsnamen: Droxia oder Hydrea), um die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu verringern, die Symptome der Anämie zu verbessern und einige Komplikationen wie eine vergrößerte Milz zu verhindern.
• Thalidomid und Lenalidomid zur Behandlung von Anämie.

In einigen Fällen nimmt die Milz merklich zu und muss operiert werden, um sie zu entfernen.

Wenn die Person an schwerer Anämie leidet, müssen zusätzlich zur Fortsetzung der Medikation Bluttransfusionen durchgeführt werden.

In den schwersten Fällen muss eine Knochenmarktransplantation durchgeführt werden, bei der die beschädigten oder zerstörten Zellen durch gesunde ersetzt werden.

Chronisch-myeloischer Leukämie

Die Anzahl der verfügbaren Behandlungen für chronische myeloische Leukämie hat dramatisch zugenommen und umfasst hauptsächlich medikamentöse Therapien und Transplantationen.

Die Behandlung mit Medikamenten umfasst:

• Gezielte Krebstherapie mit Medikamenten wie Dasatinib (Markenname: Sprycel), Imatinib (Markenname: Gleevec) und Nilotinib (Markenname: Tasigna). Diese Medikamente beeinflussen bestimmte Proteine ​​in Krebszellen, die verhindern, dass sie sich unkontrolliert vermehren.
• Interferon, um das Immunsystem des Patienten bei der Bekämpfung von Krebszellen zu unterstützen. Diese Behandlung wird nur angewendet, wenn eine Knochenmarktransplantation nicht durchgeführt werden kann.
• Chemotherapie, Medikamente wie Cyclophosamid und Cytarabin werden verabreicht, um Krebszellen abzutöten. Dies geschieht normalerweise kurz bevor der Patient eine Knochenmarktransplantation erhält.

Neben der medizinischen Therapie gibt es andere Behandlungen, die die Bedingungen und die Lebenserwartung von Patienten erheblich verbessern können, wie z. B. eine Knochenmark- oder Lymphozytentransplantation.

Verweise

1. Ehrlich, SD (2. Februar 2016). Myeloproliferative Störungen. Erhalten vom University of Maryland Medical Center:
2. Josep Carreras Stiftung. (sf). Chronische myeloproliferative Syndrome. Abgerufen am 17. Juni 2016 von der Fundación Josep Carreras
3. Gerds, Aaron T. (April 2016). Myeloproliferative Neoplasmen. Erhalten von der Cleveland Clinic