RAMSAY-HUNT-SYNDROM: SYMPTOME, URSACHEN UND BEHANDLUNG - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Das Syndrom Ramsay-Hunt ist eine periphere Gesichtslähmung (PFP), die durch das Herpes-Zoster-Virus verursacht wird. Darüber hinaus ist es mit einer Beteiligung des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells verbunden.

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist eine infektiöse Erkrankung, die auch die zweite Ursache für periphere Gesichtslähmungen ohne traumatischen Ursprung ist. Das klinische Erscheinungsbild dieser Pathologie ist sehr unterschiedlich und wird häufig in vier Stadien eingeteilt.

Einige der Symptome und medizinischen Komplikationen, die infolge des Ramsay-Hunt-Syndroms auftreten, können unter anderem sein: Gesichtslähmung, Kopfschmerzen, Übelkeit, erhöhte Körpertemperatur, Hörverlust, Tinnitus, Schwindel.

Andererseits sind bei der Diagnose dieser Pathologie die Anamnese und die körperliche Untersuchung von wesentlicher Bedeutung. Darüber hinaus können verschiedene ergänzende Tests durchgeführt werden, um die klinischen Befunde zu spezifizieren.

Die Behandlung des Ramsay-Hunt-Syndroms umfasst normalerweise die Verabreichung von Kortikosteroiden und Virostatika. Das wesentliche Ziel medizinischer Interventionen ist die Vermeidung sekundärer medizinischer Folgen.

Merkmale des Ramsay-Hunt-Syndroms

Es ist eine seltene neurologische Störung, die durch Gesichtslähmung, Beteiligung des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells gekennzeichnet ist.

In der medizinischen Literatur wurden verschiedene Namen verwendet, um diese Pathologie zu bezeichnen. Gegenwärtig bezeichnet das Ramsay-Hunt-Syndrom (SRH) die Reihe von Symptomen, die als Folge einer Beteiligung des Gesichtsnervs aufgrund einer Herpes-Zoster-Infektion auftreten.

Dieser medizinische Zustand wurde ursprünglich 1907 vom Arzt James Ramsay Hunt beschrieben. In einem seiner klinischen Berichte wurde ein Fall vorgestellt, der durch Gesichtslähmung und herpetische Läsionen im Gehörgang gekennzeichnet war.

Diese Pathologie kann auch als otischer Herpes zoster bezeichnet werden und wird als Polyneuropathie angesehen, die durch ein neurotrophes Virus verursacht wird.

Der Begriff Polyneuropathie bezieht sich auf das Vorhandensein einer Verletzung eines oder mehrerer Nerven, unabhängig von der Art der Verletzung und dem betroffenen anatomischen Bereich. Andererseits sind neurotrope Viren pathologische Erreger, die im Wesentlichen das Nervensystem (SN) angreifen.

Betroffener Gesichtsnerv

Somit betrifft das Ramsay-Hunt-Syndrom spezifisch den Gesichtsnerv. Der Gesichtsnerv oder Hirnnerv VII ist eine Nervenstruktur, die die Funktion hat, einen großen Teil der Funktionen des Gesichtsbereichs zu steuern.

Darüber hinaus ist der Gesichtsnerv eine gepaarte Struktur, die durch einen knöchernen Kanal im Schädel unterhalb des Ohrbereichs in Richtung der Gesichtsmuskeln verläuft.

Wenn ein pathologisches Ereignis (Trauma, Degeneration, Infektion usw.) zur Entwicklung von Läsionen oder Entzündungen im Gesichtsnerv führt, können die Muskeln, die für die Kontrolle des Gesichtsausdrucks verantwortlich sind, gelähmt oder geschwächt werden.

Wenn das Herpes-Zoster-Virus den Gesichtsnerv und angrenzende Regionen erreicht, können eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen auf Haut, Muskeln, sensorischen usw. auftreten.

Frequenz

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist die zweithäufigste Ursache für atraumatische periphere Gesichtslähmung (PFP). Statistische Studien schätzen, dass das Ramsay-Hunt-Syndrom 12% der Gesichtslähmungen abdeckt, ungefähr 5 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

In Bezug auf das Geschlecht gibt es keine signifikanten Unterschiede, daher sind Männer und Frauen gleichermaßen betroffen.

Obwohl jeder, der Windpocken hatte, diese Pathologie entwickeln kann, ist sie bei Erwachsenen häufiger. Insbesondere kann es im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt häufiger gesehen werden.

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist eine seltene oder seltene Pathologie bei Kindern.

Anzeichen und Symptome

Die klinischen Manifestationen des Ramsay-Hunt-Syndroms sind unterschiedlich, die Symptome können in mehrere Kategorien eingeteilt werden:

• Allgemeine Symptome : Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Anorexie, Asthenie.
• Sensorische Symptome : Hautausschläge, Hörverlust usw.
• Periphere Gesichtslähmung
• Assoziierte Symptome: Instabilität, Schwindel, Tinnitus usw.

Abgesehen von dieser Gruppierung variieren die charakteristischen Symptome des Ramsay-Hunt-Syndroms normalerweise von Fall zu Fall. In den meisten Fällen kann es eine prodromale Phase geben, die durch Folgendes gekennzeichnet ist:

• Kopfschmerz : starker und anhaltender Kopfschmerz.
• Asthenie : Muskelschwäche, Müdigkeit, anhaltende Müdigkeit, physische und psychische Erschöpfung.
• Adynamie : verminderte körperliche Initiative aufgrund einer signifikanten Muskelschwäche.
• Anorexie : Anorexie als Symptom wird verwendet, um das Vorhandensein eines Appetitmangels oder Appetitverlusts zu kennzeichnen, der mit einer Vielzahl von Erkrankungen einhergeht.
• Fieber : abnorme Erhöhung oder Erhöhung der Körpertemperatur.
• Übelkeit und Erbrechen
• Starke Ohrenschmerzen: Dies ist eine Art von Ohrenschmerzen, die als Folge des Drucks auftreten, den die Ansammlung von Flüssigkeit in den Bereichen des Mittelohrs auf das Trommelfell und andere benachbarte Strukturen ausübt.

Andererseits treten verschiedene Hautläsionen auch am äußeren Hörstift und in den hinteren Bereichen des Trommelfells auf:

• Erythematöse Flecken : Erytheme sind rötliche Flecken auf der Haut, die als Folge von Immunprozessen wie Entzündungen auftreten.
• Bläschen : Dies sind kleine Blasen auf der Haut, die aus Flüssigkeit im Inneren bestehen. Sie treten normalerweise etwa 12 oder 24 Stunden nach der Entwicklung des Infektionsprozesses auf und verwandeln sich normalerweise in Pusteln.

Gesichtslähmung

Zusätzlich zu den oben beschriebenen Anzeichen und Symptomen ist die Gesichtslähmung eine der schwerwiegendsten und bemerkenswertesten.

Bei dem vom Ramsay-Hunt-Syndrom betroffenen Patienten kann eine Abnahme oder Abwesenheit der Gesichtsbeweglichkeit beobachtet werden, die Hälfte des Gesichts ist gelähmt oder „hängend“.

Daher neigen viele Menschen dazu, mehrere Defizite in Verbindung mit den Muskeln zu haben, die den Gesichtsausdruck steuern: Unfähigkeit, die Augen zu schließen, zu lächeln, die Stirn zu runzeln, die Augenbrauen hochzuziehen, zu sprechen und / oder zu essen.

Andererseits kann das Herpes-Zoster-Virus neben dem Gesichtsnerv oder dem Hirnnerv VII auch den Nervus vestibulocochlearis, den Hirnnerv VIII, betreffen.

Der Nervus vestibulocochlearis spielt eine wesentliche Rolle bei der Steuerung der additiven Funktion und des Gleichgewichts. Wenn also einige seiner beiden Zweige (Cochlea oder Vestibular) betroffen sind, können verschiedene sensorische Symptome auftreten:

• Cochlea-Ast-Verletzung : Hörverlust und Tinnitus.
• Verletzung des Vestibularastes : Schwindel, Übelkeit, Nystagmus.

Insbesondere sind die Symptome, die durch die Beteiligung des Nervus vestibulocochlearis verursacht werden, folgende:

• Hörverlust : vollständige oder teilweise Verringerung der Hörfähigkeit.
• Tinnitus : Vorhandensein eines akustischen Summens, Summens oder Pfeifens.
• Schwindel : Es ist eine bestimmte Art von Schwindel, die wir oft als Gefühl von Bewegung und Drehung beschreiben.
• Übelkeit : Gefühl von Magenbeschwerden, Drang zum Erbrechen.
• Nystagmus : arrhythmische und unwillkürliche Bewegungen eines oder beider Augen.

Einstufung

Da das klinische Erscheinungsbild des Ramsay-Hunt-Syndroms sehr unterschiedlich ist, wird es normalerweise in vier Stadien eingeteilt (klinische Ramsay-Hunt-Klassifikation):

• Stadium I : Entwicklung von Hautausschlägen (Vesikel im Gebiet des Gesichtsnervs), infektiösem Syndrom (Fieber, Kopfschmerzen usw.) und Ohrenschmerzen.
• Stadium II : Stadium I Symptome sind vorhanden und es beginnt sich eine Gesichtslähmung zu entwickeln.
• Stadium III : Alle oben genannten Symptome sowie Hörverlust und Schwindel.
• Stadium IV : Erhöhte Beteiligung des Hirnnervs und Entwicklung sekundärer medizinischer Symptome.

Ursachen

Das Ramsay-Hunt-Syndrom wird durch das Varicella-Zoster-Virus (VZV) verursacht. Dieses Virus ist die Ursache für Windpocken und Herpes zoster.

Mehrere experimentelle Studien zeigen, dass das Virus nach der Ansteckung mit Windpocken jahrzehntelang inaktiv bleiben kann. Aufgrund einiger Zustände (Stress, Fieber, Gewebeschäden, Strahlentherapie, Immunsuppression) kann es jedoch reaktivieren und in einigen Fällen zur Entwicklung des Ramsay-Hunt-Syndroms führen.

Diagnose

Die Diagnose des Ramsay-Hunt-Syndroms wird normalerweise durch Anamnese und klinische Untersuchung, ergänzende Tests und bildgebende Verfahren bestätigt.

Die Krankengeschichte des Patienten muss neben anderen Aspekten die familiäre und persönliche Krankengeschichte, die Symptomatik, den Zeitpunkt der Präsentation und die Entwicklung der Pathologie enthalten.

Die klinische Untersuchung sollte auf einer gründlichen Untersuchung der vorhandenen Symptome beruhen. Darüber hinaus ist eine neurologische Untersuchung unerlässlich, um das Vorhandensein von Nervenschäden festzustellen.

Bei den üblicherweise verwendeten ergänzenden Tests ist eine Zytodiagnose oder eine serologische Untersuchung des Virus unerlässlich, um das Vorhandensein einer durch das Varicella-Zoster-Virus verursachten Infektion festzustellen.

Bei bildgebenden Tests, Magnetresonanztomographie oder Computertomographie sind sie nützlich, um das Vorhandensein neurologischer Schäden zu bestätigen.

Darüber hinaus werden auch andere Arten von ergänzenden Tests verwendet, wie Audiometrien, durch Hirnstamm hervorgerufene Potentiale oder Elektroneurographie des Gesichtsnervs, um den Grad der Schwerhörigkeit und den Grad der Beteiligung des Gesichtsnervs zu bestimmen.

Behandlungen

Die Behandlung beim Ramsay-Hunt-Syndrom konzentriert sich darauf, den Infektionsprozess zu stoppen, Symptome und Schmerzen zu reduzieren und das Risiko zu verringern, langfristig neurologische und physische Folgen zu entwickeln.

Pharmakologische Interventionen umfassen normalerweise:

• Antivirale Medikamente : Ziel ist es, das Fortschreiten des Virus zu verlangsamen. Einige der Medikamente, die Fachärzte sind, sind Zovirax, Famvir oder Valtrex.
• Kortikosteroide : Diese werden normalerweise für kurze Zeit in hohen Dosen angewendet, um die Wirkung antiviraler Medikamente zu verstärken. Eine der am häufigsten verwendeten ist Vergebung. Darüber hinaus werden Steroide häufig eingesetzt, um Entzündungen und damit die Wahrscheinlichkeit medizinischer Folgen zu verringern.
• Analgetika: Die mit der Ohrmuschel verbundenen Schmerzen können schwerwiegend sein. Daher verwenden einige Spezialisten häufig Medikamente, die Oxycodon oder Hydrocodon enthalten, zur analgetischen Behandlung.

Andererseits können auch andere nicht-pharmakologische therapeutische Interventionen verwendet werden, wie beispielsweise die chirurgische Dekompression.

Diese Art des chirurgischen Ansatzes ist immer noch sehr umstritten. Er ist normalerweise auf Fälle beschränkt, die mindestens 6 Wochen lang nicht auf eine medikamentöse Behandlung ansprechen.

Im Allgemeinen sind antivirale Medikamente und Kortikosteroide die Behandlung der Wahl für die meisten Fälle des Ramsay-Hunt-Syndroms.

Prognose

Die klinische Entwicklung des Ramsay-Hunt-Syndroms ist bei anderen Gesichtslähmungen normalerweise schlechter als erwartet. Ungefähr eine Reihe von Fällen, die zwischen 24 und 90% der Gesamtzahl ausmachen, zeigen normalerweise signifikante medizinische Folgen.

Obwohl bei einer guten medizinischen Intervention sowohl eine Gesichtslähmung als auch ein Hörverlust vorübergehend sind, kann sie in einigen Fällen dauerhaft werden.

Darüber hinaus verhindert die Muskelschwäche infolge einer Gesichtslähmung das effiziente Schließen des Augenlids und daher können externe Mittel Augenverletzungen verursachen. Augenschmerzen oder verschwommenes Sehen können als eine der medizinischen Folgen auftreten.

Darüber hinaus kann eine schwere Beteiligung des Hirnnervs auch anhaltende Schmerzen verursachen, lange nachdem die anderen Anzeichen und Symptome abgeklungen sind.

Verweise

1. E. Arana-Alonso, M. Contín-Pescacen, A. Guillermo-Ruberte & E. Morea Colmenares (2011). Ramsay-Hunt-Syndrom: Welche Behandlung benötigen Sie? Semergen, 436 & ndash; 440.
2. R. Boemo, M. Navarrete, A. García-Aurmí, S. Lareo Copa, D. Graterol & E. Parelló Scherdel (2010). Ramsay-Hunt-Syndrom: Unsere Erfahrung. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A. & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay-Hunt-Syndrom. Dermatology Rev. Mex, 190-195.
4. Palsy UK Gesichtsbehandlung. (2016). Ramsay-Hunt-Syndrom. Erhalten von Facial Palsy.UK.
5. A. Gómez-Torres, A. Medinilla Vallejo, A. Abrante Jiménez & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt-Syndrom verursacht Larynxlähmung. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo-Klinik. (2014). Ramsay-Hunt-Syndrom. Erhalten von der Mayo-Klinik.
7. NORD. (2011). Ramsay-Hunt-Syndrom. Erhalten von der Nationalen Organisation für seltene Störungen.
8. G. Plaza-Bürgermeister, J. López Estebaranz, J. López Lafuente & G. de los Santos Granados (2016). Ramsay-Hunt-Syndrom. Erhalten vom spanischen klinischen Journal.
9. Quellbild 1