GLOBULINE: NIEDRIG, URSACHEN, SYMPTOME UND BEHANDLUNG - MEDIZIN - 2025

Die Globuline sind Proteine ​​im menschlichen Körper, die zum Schutz beitragen. Einige werden in der Leber hergestellt, während andere vom Immunsystem hergestellt werden. Die normale Globulinkonzentration im menschlichen Blut beträgt 2,6-4,6 g / dl.

Niedrige Globuline stellen eine heterogene Gruppe von Krankheiten dar, bei denen die Globulinfraktion von Plasmaproteinen nicht die Mindestwerte erreicht, um ihre Funktionen auszuüben. Globuline sind eine Gruppe von Proteinen mit spezifischen Funktionen, die 20% der gesamten Plasmaproteine ​​ausmachen, die restlichen 80% sind Albumin.

Globuline können in verschiedene Typen mit jeweils einer bestimmten Rolle unterteilt werden, sodass ein Mangel an einem bestimmten Globulin zur Entwicklung eines bestimmten klinischen Syndroms führt.

Wofür werden Globulintests verwendet?

Es gibt zwei Haupttypen von Blutuntersuchungen zur Messung von Globulinen:

-Total Protein Test: Misst Globuline und Albumin.

-Elektrophorese von Serumproteinen: Misst Gammaglobuline zusätzlich zu anderen Proteinen im Blut.

Globulintests können diagnostizieren:

• Leberschaden oder Krankheit.
• Ernährungsprobleme
• Autoimmunerkrankungen
• Bestimmte Krebsarten.

Globulin-Klassifikation

Globuline werden nach ihrer chemischen Struktur und ihrer biologischen Funktion in verschiedene Gruppen eingeteilt.

Alpha-Globuline 1

Sie umfassen Antitrypsin, dessen Funktion darin besteht, die Aktivität von lysosomalen Enzymen zu begrenzen; Thyreoglobulin, verantwortlich für die Fixierung von Schilddrüsenhormonen; und zu dem Retinol-bindenden Protein, dessen Funktion darin besteht, Retinol zu transportieren.

Alpha 2 Globuline

Sie umfassen verschiedene Arten von Proteinen, darunter Alpha-2-Makroglobulin, das für die Neutralisierung bestimmter proteolytischer Enzyme verantwortlich ist; Ceruloplasmin, wo Kupfer fixiert und transportiert wird; Haptoglobin, das am Stoffwechsel der Hem-Gruppe beteiligt ist; und Prothrombin, ein Schlüsselprotein in der Gerinnungskaskade.

Beta-Globuline

In dieser Gruppe befinden sich Hämopexin, das auch am Stoffwechsel der Hem-Gruppe beteiligt ist; und Transferrin, essentiell für die Fixierung von Serumeisen und daher essentiell für den Hämatopoeseprozess. Darüber hinaus gehört zu dieser Gruppe der Komplement-C3-Komplex, ein Schlüsselelement bei entzündlichen Prozessen.

Gammaglobuline

Diese Gruppe umfasst alle Antikörper, die von den B-Zellen des Immunsystems sekretiert werden. Diese Proteine, auch als Immunglobuline bekannt, sind von verschiedenen Typen (IgA, IgE, IgG, IgM und IgD) mit jeweils spezifischen und klar differenzierten Funktionen in den Prozessen der erworbenen Immunität und des Immungedächtnisses.

Niedrige Globuline: assoziierte Krankheiten

Durch Ausführen des Proteinogramms (fraktionierte Plasmaproteinspiegel) kann festgestellt werden, ob die Globulinspiegel innerhalb normaler Bereiche liegen (ungefähr 20% der Plasmaproteine).

Wenn dies nicht geschieht, ist dies normalerweise auf eine Abnahme einiger Plasmaglobuline zurückzuführen, die einen bestimmten Syndromkomplex gemäß dem gebundenen Globulin verursacht.

Angesichts der Vielzahl von Proteinen, aus denen diese Gruppe besteht, sowie ihrer vielfältigen Funktionen ist es unmöglich, alle mit Globulinmangel verbundenen Krankheiten in einem einzigen Artikel zusammenzufassen.

Daher werden nur die häufigsten Krankheiten erwähnt, wobei nur der gefährlichste Zustand, der als Hypogammaglobulinämie bekannt ist, ausführlich erklärt wird.

Daher gibt es neben der Hypogammaglobulinämie (auch als Agammaglobulinämie bekannt) auch andere klinische Zustände, die mit einem Mangel an einem bestimmten Globulin verbunden sind, wie z.

- Chronische Anämie (Abnahme der Transferrinspiegel).

- Komplement C3-Komplexmangelerkrankung (äußerst selten, manifestiert durch chronische Probleme im Zusammenhang mit der humoralen Immunität).

- Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (eine lebensbedrohliche Erkrankung, die zur Entwicklung eines Lungenemphysems und einer Zirrhose führen kann).

- Faktor II-Gerinnungsmangel (dieser kann angeboren oder erworben sein und ist mit Blutungen verbunden, die auf die vollständige oder teilweise Abwesenheit von Prothrombin zurückzuführen sind und die normale Funktion der Gerinnungskaskade beeinträchtigen).

Dies sind nur einige der häufigsten Erkrankungen, die mit einem Globulinmangel verbunden sind. Die Liste ist viel länger und überschreitet den Umfang dieses Eintrags.

Hier finden Sie eine detaillierte Erklärung einer der schwerwiegendsten Erkrankungen im Zusammenhang mit Globulinmangel: Hypogammaglobulinämie.

Hypogammaglobulinämie

Wie der Name schon sagt, handelt es sich um einen Gammaglobulinmangel oder, was auch immer, um einen Immunglobulinmangel.

Durch die unzureichende Produktion von Antikörpern hat die betroffene Person Probleme mit der erworbenen Immunität, die sich in wiederkehrenden Infektionen sowie opportunistischen und seltenen Infektionen äußert.

Dieser Zustand wird als Immunschwäche eingestuft, die sowohl angeboren als auch erworben sein kann.

Ursachen

Bei angeborenem Immunglobulinmangel (der verschiedene Typen umfasst) gibt es Probleme mit dem genetischen Material, die dazu führen, dass die B-Zellen keine Antikörper produzieren können.

In diesen Fällen tritt eine Hypogammaglobulinämie ab den ersten Lebensmonaten auf, wobei die häufigsten Manifestationen schwere und wiederkehrende Infektionen sind.

Andererseits sind erworbene Fälle von Hypogammaglobulinämie sekundär zu anderen Krankheiten, die den Verlust von Immunglobulinen bedingen, wie im Fall einer nicht selektiven glomerulären Proteinurie.

Erworbene Fälle können auch auf eine unzureichende Synthese von Immunglobulinen aufgrund einer Beeinträchtigung der dafür verantwortlichen Zellen zurückzuführen sein, beispielsweise bei chronischer lymphoider Leukämie (CLL) und multiplem Myelom.

Symptome

Hypogammaglobulin-Mangel hat keine eigenen spezifischen Symptome. Stattdessen ist die klinische Manifestation des Kardinals das Auftreten wiederkehrender Infektionen, die häufig schwerwiegend sind und manchmal mit atypischen Mikroorganismen verbunden sind.

Manchmal kann es sich um eine asymptomatische und sogar vorübergehende Erkrankung handeln, die unbemerkt bleiben kann, obwohl in den meisten Fällen wiederkehrende Infektionen ohne offensichtliche Ursache vorliegen, was das Ärzteteam verdächtig macht, humorale Immunitätsprobleme zu haben.

Diagnose

Die Diagnose von Hypogammaglobulinämien ist komplex und basiert auf einer Kombination aus einer detaillierten Anamnese, einschließlich der Familienanamnese, die die Diagnose leiten kann, kombiniert mit speziellen Labortests, darunter:

- Spezifische Antikörperniveaus.

- Analyse von Lymphozytensubpopulationen und Quantifizierung von NK-Zellen.

- Verzögerte Überempfindlichkeitstests gegen bekannte Antigene, denen der Patient ausgesetzt war.

- Bewertung der humoralen Funktion in vitro.

- In-vitro-Zellfunktionsstudien.

Behandlung

Die Behandlung der Hypogammaglobulinämie hängt davon ab, ob sie primär oder sekundär ist, und im zweiten Fall von ihrer Ursache.

Wann immer die Ursache einer sekundären Hypogammaglobulinämie behoben werden kann, sollte versucht werden, dies zu tun, um das Problem zu lösen oder zumindest zu verbessern.

Wenn dies nicht möglich ist, wie bei einer primären Hypogammaglobulinämie, gibt es verschiedene therapeutische Strategien, die von der parenteralen Verabreichung menschlicher Immunglobuline über die Transfusion von Antikörpern durch frisches Plasma bis zur Verabreichung monoklonaler Antikörper reichen.

Auch in ausgewählten Fällen können Patienten von einer Knochenmarktransplantation profitieren.

Jeder Fall muss individualisiert werden, um die beste verfügbare Behandlung in Abhängigkeit von der Ursache der Hypogammaglobulinämie und den besonderen klinischen Zuständen jedes Patienten zu bestimmen.

Verweise

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W. & Freier, EF (1969). Zirrhose in Verbindung mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: eine zuvor nicht erkannte Erbkrankheit. The Journal of Labor and Clinical Medicine, 73 (6), 934-939.
2. BJ Ferguson, BS Skikne, KM Simpson, RD Baynes & JD Cook (1992). Der Serumtransferrinrezeptor unterscheidet die Anämie bei chronischen Erkrankungen von der Eisenmangelanämie. The Journal of Labor and Clinical Medicine, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variationen in menschlichen Serum-β-Globulinen. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL & Bale, WF (1954). SYNTHESE ALLER PLASMA-PROTEIN-FRAKTIONEN MIT AUSNAHME VON GAMMA-GLOBULINEN DURCH DIE LEBER: VERWENDUNG VON ZONENELEKTROPHORESE UND LYSIN-ϵ-C14 zur DEFINIERUNG DER PLASMA-PROTEINE, DIE VON DER ISOLIERTEN PERFUSIERTEN LEBER SYNTHESIERT SIND. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER & Fudenberg, HH (1966). Serumspiegel von Immunglobulinen bei Gesundheit und Krankheit: eine Umfrage. Pediatrics, 37 (5), 715 & ndash; 727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C. & Meade, B. (1976, Juli). Die Rolle von Suppressorzellen bei der Pathogenese der häufigen variablen Hypogammaglobulinämie und der mit dem Myelom verbundenen Immunschwäche. In Föderationsverfahren (Band 35, Nr. 9, S. 2067-2072).
7. Rosen, FS & Janeway, CA (1966). Die Gammaglobuline: die Antikörpermangelsyndrome. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.