LILA KRANKHEIT: SYMPTOME, URSACHEN, BEHANDLUNG - GEOGRAFÍA - 2025

Die Purpurkrankheit , auch als idiopathische thrombozytopenische Purpura bekannt, ist eine Pathologie mit autoimmunem Ursprung, die durch das Vorhandensein einer Thrombozytenstörung gekennzeichnet ist. Es wird normalerweise in hämatologische Störungen eingeteilt.

Es wird klinisch durch das Vorhandensein von Episoden von Schleimhaut- und Hautblutungen, Menorrhagie, anhaltenden Blutungen aufgrund von Trauma, Petechien, Purpura, Blutergüssen, Gingivorrhagie, Ekchymose usw. definiert.

Der Ursprung der thrombozytopenischen Purpura liegt in einem Autoimmunprozess, der verschiedene Antikörper gegen Blutplättchen und deren Produktion auf Markebene erzeugt. Angesichts des klinischen Verdachts ist es wichtig, verschiedene Labortests durchzuführen, um die Diagnose zu bestätigen: Hämogramm, Blutgerinnungsanalyse, Gewebebiopsie, Knochenmarkaspiration usw.

Gegenwärtig gibt es verschiedene therapeutische Ansätze zur Behandlung von Purpura-Erkrankungen: Plasmaaustausch, Verabreichung von Glukokortikoiden, Thrombozytenaggregationshemmern, Splenektomie usw.

Geschichte

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura wurde erstmals 1735 vom deutschen Facharzt Paul Gottlieb Werlhof beschrieben. Aus diesem Grund wurde sie in den ersten Augenblicken als Werlhof-Krankheit bezeichnet.

Später veröffentlichte Paul Kznelson 1916 den ersten Bericht, in dem er auf einen erfolgreichen therapeutischen Ansatz für die thrombozytopenische Purpura, die Splenektomie, hinwies.

Bereits 1951 assoziierte eine von Willaim, Harrington und Holigsworth gebildete Forschergruppe die Merkmale dieser Pathologie mit einer Störung autoimmunen Ursprungs.

Merkmale der Purpurkrankheit

Die idopathische thrombozytopenische Purpura ist eine Autoimmunerkrankung, die durch das Vorhandensein einer Thrombozytenpenie gekennzeichnet ist und normalerweise während der Pubertät auftritt. Es handelt sich um eine Pathologie, deren klinischer Grundverlauf unter anderem zur Entwicklung von Blutergüssen und Hämatomen, plötzlichen oder übermäßigen Blutungen führt.

Auf einer bestimmten Ebene wird diese Pathologie als eine Art von Thrombozytopenie definiert, dh eine abnormale und pathologische Abnahme der Blutplättchenspiegel.

Blutplättchen sind Zellen, die Teil unseres Blutmaterials sind. Seine wesentliche Funktion ist die Bildung von Blutgerinnseln und die Reparatur von verletzten und / oder beschädigten Blutgefäßen.

Diese Zellen sind darauf spezialisiert, die Struktur und Integrität der Blutgefäße in unserem Körper aufrechtzuerhalten, und sie helfen außerdem, Blutungen zu verhindern und zu kontrollieren, indem sie die Gerinnung beschleunigen.

Unter optimalen Bedingungen wird erwartet, dass wir Thrombozytenwerte von 150.000 bis 400.000 / mc haben. Weniger als 150.000 können jedoch erhebliche medizinische Komplikationen im Zusammenhang mit Blutungen und Blutgerinnung verursachen.

Thrombozytopenie oder Thrombozytenpenie können aufgrund verschiedener Faktoren auftreten:

• Das Knochenmark bildet nicht genügend Blutplättchen.
• Blutplättchen werden im Blutkreislauf zerstört.
• Blutplättchen werden in Organen wie Leber und Milz zerstört.

Bei der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist das Fehlen von Blutplättchen mit der Entwicklung pathologischer Autoimmunprozesse verbunden.

Statistiken

Statistische Analysen zeigen, dass bei thrombozytopenischer Purpura jedes Jahr 1 Fall pro 25.600-50.000 Einwohner in der Allgemeinbevölkerung auftritt.

In den Vereinigten Staaten liegt die Inzidenz dieser Pathologie normalerweise bei 3,3 Fällen pro 100.000 Einwohner im Erwachsenenalter pro Jahr. Die Prävalenz erreicht 9,5 Fälle pro 100.000 Menschen.

Es kann jeden betreffen, obwohl es eine Prävalenzrate von 1,3; 1 hat, die beim weiblichen Geschlecht häufiger auftritt. Diese Krankheit kann auch in jeder Altersgruppe auftreten, es ist jedoch häufiger, dass ihre ersten Manifestationen in der Kindheit auftreten.

Ungefähr 40% der diagnostizierten Fälle entsprechen Patienten unter 10 Jahren. Die Prävalenz ist in der Altersgruppe von 2 bis 4 Jahren sehr hoch.

In der pädiatrischen Bevölkerung hat die thrombozytopenische Purpura eine jährliche Inzidenz von etwa 5,3 Fällen pro 100.000 Kinder. Bei Männern wurden zwei Altersspitzen festgestellt. Dies betrifft insbesondere Personen unter 18 Jahren und ältere Menschen.

Symptome

Thrombozytopenische Purpura ist eine Pathologie, die hauptsächlich mit klinischen Manifestationen hämorrhagischer Natur zusammenhängt.

Obwohl in einigen Fällen niedrige Thrombozytenwerte als asymptomatische Erkrankung vorliegen, umfassen einige der Anzeichen und Symptome, die am häufigsten mit einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura verbunden sind, Folgendes:

Haut- und Schleimhautblutungen

Wiederkehrende und spontane Blutungen sind eines der Hauptmerkmale dieser Pathologie.

Menschen mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura sind einem ernsthaften Risiko für spontane Blutungen und Blutergüsse ausgesetzt. Obwohl es in jedem Bereich auftreten kann, ist dieses Symptom eher mit Zahnfleisch- oder Nasenbluten verbunden.

Blutmaterial kann auch in Abfällen wie Urin gesehen werden.

In den schwerwiegendsten Fällen, in denen die Thrombozytenzahl minimal ist, besteht für die Betroffenen das Risiko tödlicher Blutungen (gastrointestinale, innere, intrakranielle Blutungen usw.).

Ekchymose

Im medizinischen Bereich ist Ekchymose der Begriff, der normalerweise verwendet wird, um das Vorhandensein von Blutergüssen zu bezeichnen, die allgemein als Blutergüsse bekannt sind. Diese Läsionen werden als Ansammlung von Blutmaterial auf Hautebene definiert.

Die ätiologischen Ursachen von Blutungen unter der Haut sind weitgehend heterogen: Verletzungen und Traumata, Immunerkrankungen, allergische Reaktionen, medizinische Behandlungen, Hautalterung usw.

Sie können verschiedene Präsentationen oder klinische Formen annehmen, von definierten und lokalisierten Hämatomen bis zu großen betroffenen Hautbereichen.

Petechiae

Petechien sind eine Art von Störung, die mit subkutanen Blutungen zusammenhängt. Visuell werden sie normalerweise als rötlicher Fleck identifiziert, ähnlich wie Blut. Sie erreichen normalerweise eine Ausdehnung von einigen Millimetern und gelegentlich von einigen Zentimetern.

Sein Aussehen beruht auf dem Entweichen einer reduzierten Blutmenge aus einer Kapillare oder einem Blutgefäß, das sich unter den oberflächlichen Hautschichten befindet.

Diese Art von medizinischem Befund ist zusammen mit anderen normalerweise ein Indikator für schwerwiegende Pathologien. Sie können auf eine Vaskulitis, Thrombopenie, einen Infektionsprozess usw. hinweisen.

Lila

Es ist eine Hauterkrankung, die durch das Auftreten von violetten Läsionen an verschiedenen Stellen der Haut oder in den Schleimhäuten des Körpers gekennzeichnet ist.

Wie die vorherigen sind sie auf Blutlecks unter den oberflächlichen Hautschichten zurückzuführen. Es hat normalerweise eine ungefähre Ausdehnung von etwa 4 bis 10 mm.

Wenn die Purpura eine Amplitude von mehr als 4 mm erreicht, werden sie Petechien genannt, und wenn sie einen Zentimeter überschreitet, spricht man von Ekchymose.

Gingivorregia

Dieser Begriff bezieht sich auf hämorrhagische Episoden, die plötzlich im Zahnfleisch auf oraler Ebene auftreten.

Obwohl es sich in der Regel um eine sehr häufige Erkrankung bei Rettungsdiensten handelt, kann es in einigen Fällen zu schwerwiegenden Erkrankungen wie Karzinomen kommen.

Menorrhagie

Blutgerinnungsstörungen und Blutungen können auch den Menstruationszyklus stören. Bei Frauen, die von einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura betroffen sind, können Menstruationsperioden beobachtet werden, die durch starke und / oder lang anhaltende Blutungen definiert sind.

Es handelt sich um eine Pathologie, die eine Behandlung und medizinische Intervention erfordert, da sie verschiedene Komplikationen wie Anämie oder Episoden akuter Schmerzen verursachen kann.

Nasenbluten

Epistaxis ist der medizinische Begriff für Nasenbluten.

Andere Komplikationen

Zusätzlich zu den oben beschriebenen Anzeichen und Symptomen können andere schwerwiegendere Manifestationen auftreten, die das Überleben der betroffenen Personen gefährden.

Am häufigsten sind massive innere Blutungen oder Blutungen des Zentralnervensystems.

Ursachen

Bei den meisten Betroffenen ist die thrombozytopenische Purpura mit Autoimmunerkrankungen verbunden, die zur Zerstörung von Blutplättchen führen.

Laufende Untersuchungen konnten die ätiologische Ursache dieses Immunprozesses noch nicht identifizieren, weshalb es häufig als idiopathische Störung bezeichnet wird.

Bei anderen Menschen kann der klinische Verlauf der Thrombozytopenie purpura mit einigen Risikofaktoren verbunden sein:

• Sex : Es ist eine Pathologie, die bei Frauen etwa dreimal häufiger auftritt als bei Männern.
• Infektionsprozesse : Insbesondere bei Kindern wird ein Infektionsprozess viralen Ursprungs normalerweise vor der Entwicklung der Purpura identifiziert. Am häufigsten sind Mumps, Masern oder Infektionen der Atemwege.
• Schwangerschaft : Es ist möglich, dass aufgrund der Schwangerschaft der Thrombozytenspiegel signifikant abnimmt.

Diagnose

Angesichts verdächtiger klinischer Anzeichen und Symptome ist eine Analyse der Familien- und individuellen Krankengeschichte sowie eine vollständige klinische Untersuchung erforderlich.

Labortests sind unerlässlich: Hämogramm, Blutgerinnungsanalyse, Gewebebiopsie, Wirbelsäulenaspiration usw.

Behandlung

Die häufigsten therapeutischen Ansätze bei thrombozytopenischer Purpura sind:

• Verabreichung von Kortikosteroiden : Einige Arten von Kortikosteroiden wie Prednison können die Thrombozytenwerte erhöhen, indem sie die Aktivität des Immunsystems unterdrücken.
• Verabreichung von intravenösen Immunglobulinen : Es wird als Notfallbehandlung bei schweren Blutungen oder als chirurgischer Eingriff verwendet, um die Blutplättchenspiegel im Blut schnell zu erhöhen.
• Verabreichung von Thrombopoietinrezeptoragonisten : Einige Medikamente wie Romiplostmi oder Eltrombopag verhindern Blutungen und Blutergüsse.
• Verabreichung von Immunuspressiva : Sie hemmen die Aktivität des Immunsystems, um die Thrombozytenwerte zu erhöhen. Einige der häufigsten sind Rituximab, Cyclophosphamin oder Azathioprin.
• Antibiotika: Ihre Verwendung ist auf Fälle beschränkt, in denen es möglich ist, eine ätiologische Ursache im Zusammenhang mit Infektionsprozessen zu identifizieren.
• Chirurgie: Bei einigen Patienten empfehlen Spezialisten die Entfernung der Milz, um die Symptome zu verbessern oder die Thrombozytenzahl zu erhöhen.

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