VENÖSES ANGIOM: EIGENSCHAFTEN, SYMPTOME UND BEHANDLUNGEN - GEOGRAFÍA - 2025

Das venöse Angiom , technisch bekannt als venöse Entwicklungsanomalie, ist eine Reihe von Gefäßfehlbildungen, die als eine Veränderung der Entwicklung angesehen werden, die durch das Fortbestehen bis ins Erwachsenenalter gekennzeichnet ist.

Dieser Zustand entsteht normalerweise aufgrund von Veränderungen in der Venendrainage während des Embryonalstadiums und zeichnet sich als asymptomatische und gutartige Pathologie aus. Gelegentlich kann ein venöses Angiom Anfälle verursachen und in seltenen Fällen Blutungen aufgrund der damit verbundenen kavernösen Fehlbildung verursachen.

Normalerweise benötigen Menschen mit venösem Angiom keine Behandlung und können ein gesundes und zufriedenstellendes Leben führen. In einigen Fällen kann dieser Zustand jedoch zu Gehirnblutungen und einer relativ intensiven Klinik führen.

In den letzten Jahren hat die Erkennung von Fällen von venösem Angiom insbesondere aufgrund der diagnostischen Möglichkeiten, die neue Neuroimaging-Techniken bieten, zugenommen.

Entdeckung venöser Angiome

Das Auftreten eines venösen Angioms als Gefäßfehlbildung wurde 1951 festgestellt, als Russel und Rubinstein diese Fehlbildungen in vier Hauptgruppen einteilten.

Diese Gruppen bestanden aus Teleangiektasien, arteriovenösen Missbildungen, venösen Angiomen und kavernösen Angiomen.

Jahre später, 1963, beschrieb Courville zum ersten Mal eine Reihe kleiner Gefäßfehlbildungen, die ausschließlich aus venösen Strukturen bestanden. Die wichtigsten Ergebnisse zu dieser Fehlbildung waren:

1. Dilatation einer Drainagevene.
2. Dilatation der Venolen, die in die erweiterte Vene abfließen.

Später, 1968, machte Constants die erste radiologische Beschreibung von zwei venösen Entwicklungsanomalien. Obwohl viele Autoren die erste Spezifikation der Missbildung Wolf zuschreiben, beschreiben sie einen ungewöhnlichen Fall von multiplen venösen Angiomen bei einem Patienten, der an einer durch eines dieser Angiome verursachten intrakraniellen Blutung starb.

Eigenschaften

Venöse Angiome bilden eine der vier heute beschriebenen zerebralen Gefäßfehlbildungen. Ebenso zeigt die wissenschaftliche Literatur, dass es auch das am weitesten verbreitete von allen ist.

Obwohl es sich um eine entwicklungsbedingte venöse Fehlbildung handelt, ist das venöse Angiom nicht gerade eine Veränderung der Gehirnentwicklung. Tatsächlich stellt dieser Zustand die Persistenz eines embryonalen Venensystems im Erwachsenenalter dar, so dass es mehr als eine Fehlbildung als eine Variante der Normalität betrachtet werden sollte.

Insbesondere weisen mehrere Autoren darauf hin, dass es auf eine Veränderung der Embryonalperiode zurückzuführen ist, die zu einem Verschluss oder einer Störung des venösen Drainagesystems der Hirnregionen führen würde, obwohl sein Ursprung nicht gut bekannt ist.

In diesem Sinne ist das venöse Angiom dadurch gekennzeichnet, dass es eine Struktur aufweist, die aus kleinen Markvenen besteht, die sich tief in der weißen Substanz des Gehirns befinden. Diese kleinen Markvenen nehmen eine radiale Anordnung an und konvergieren zu einem erweiterten venösen Stamm, der in einen normalen venösen Sinus mündet.

Die histologische Architektur der Venen von Menschen mit venösem Angiom ähnelt normalerweise der normaler Venen und sie sind von Gliagewebe umgeben, das in den meisten Fällen keine Veränderungen aufweist.

Eine der auffälligsten Eigenschaften des venösen Angioms liegt in der Diskrepanz zwischen der Häufigkeit dieser Art von Hirnläsionen in radiologischen Studien und der relativ geringen Anzahl von Menschen mit venösem Angiom.

Diese Tatsache ist hauptsächlich auf die Tatsache zurückzuführen, dass der Zustand in den meisten Fällen völlig asymptomatisch ist.

Daher werden die meisten Fälle von venösem Angiom erkannt, wenn die Person radiologischen Untersuchungen unterzogen wird, die durch andere Zustände oder intrakranielle Pathologien motiviert sind, weshalb das Fehlen einer Diagnose dieser venösen Anomalie normalerweise häufig ist.

Es muss jedoch berücksichtigt werden, dass nicht alle Fälle von venösem Angiom asymptomatisch und gutartig sind. Gelegentlich kann diese Anomalie zu Anfällen, Kopfschmerzen, fortschreitenden neurologischen Defiziten und Blutungen führen.

Anatomische Eigenschaften

Die entwicklungsbedingte venöse Anomalie besteht aus der Konvergenz mehrerer Venolen mit einer radialen Anordnung und einem normalen Parenchym zwischen ihnen, die in einer gemeinsamen Stammsammlung zusammenlaufen.

Diese Tatsache lässt die Venolen, die sich auf venöse Angiome beziehen, ein medusenähnliches Aussehen annehmen und erhält den Namen Caput medusae.

Die venöse Anomalie kann in jeder Region des Gehirns gefunden werden, befindet sich jedoch normalerweise in den Frontallappen der Großhirnrinde und in der hinteren Fossa. Ebenso befinden sich zwei Drittel aller bisher gefundenen venösen Angiome im Kleinhirn.

Venöse Angiome sind normalerweise als solitär und unilateral gekennzeichnet, obwohl einige Daten auf das Vorhandensein bilateraler oder multipler venöser Angiome hinweisen, insbesondere in der hinteren Fossa.

Ebenso muss berücksichtigt werden, dass die Veränderung der typischen Drainage venöser Angiome unterschiedlich sein kann.

Beispielsweise kann bei supratentoriellen Angiomen die venöse Drainage oberflächlich sein. Mit anderen Worten, es kann in kortikale Venen oder Duralsinus durchgeführt werden. Ebenso kann in diesen Strukturen die Entwässerung auch tief sein.

Ähnliche Drainagewege sind auch häufig in der hinteren Fossa des Gehirns zu sehen. Diese Wege umfassen eine transparenchymale Drainage zu oberflächlichen Hirnvenen und Duralsinus sowie eine tiefe Drainage zum vierten Hirnventrikel.

Ursprung

Die Entstehung venöser Angiome stellt heute eine der größten Herausforderungen für die Wissenschaft dar, da dies nicht ganz klar ist.

Bestimmte Autoren schlagen vor, dass diese Anomalie durch eine Thrombose der Drainagevene in einer bestimmten Region des Gehirns verursacht werden kann, die zweitens Kompensationsmechanismen mit der Öffnung embryonaler Venolen erzeugen würde, die in einen zentralen Stamm fließen.

Andererseits schlugen Saito und Kobayashi in ihrer Arbeit die Existenz eines Uterusunfalls während der Bildung und Entwicklung der Mark- und Nebenvenen vor, entweder aufgrund einer Thrombose oder durch einen anderen Mechanismus, der die Bildung eines kollateralen Drainagesystems motiviert.

Schließlich verwies Padget auf die Möglichkeit, dass das venöse Angiom auf eine Veränderung während der Schwangerschaft zurückzuführen sei, was zur Bildung kompensatorischer Drainagesysteme führen würde.

Gegenwärtig wurden die drei Hypothesen akzeptiert, und der Forschungsschwerpunkt liegt auf der Gegenüberstellung oder Ablehnung einer der drei. Keiner von ihnen verfügt jedoch über ausreichende wissenschaftliche Beweise, um die Ätiologie venöser Angiome festzustellen.

Symptome

In den meisten Fällen (etwas mehr als die Hälfte) sind venöse Angiome asymptomatisch. Das heißt, sie erzeugen keine Art von Empfindung, Manifestation oder physischen und / oder neurologischen Komplikationen in der Person. In einigen Fällen kann diese Fehlbildung jedoch sowohl zu spezifischen Symptomen als auch zu sekundären Komplikationen führen.

In Bezug auf symptomatische Fälle ist das venöse Angiom am häufigsten mit Kopfschmerzen und Krampfanfällen verbunden. Diese Manifestationen können jedoch nicht immer auf die radiologischen Befunde des venösen Angioms zurückgeführt werden, da sie andere Ursachen haben können.

Andererseits können bei Menschen mit infratemporalen Läsionen aufgrund eines venösen Angioms Ataxie und Gangstörungen auftreten. In diesem Fall würde die venöse Entwicklungsstörung eher als Ursache für die Hirnverletzung angesehen als als die Pathologie, die die Bewegungssymptome selbst verursacht.

Eine weitere Komplikation, zu der diese Fehlbildung führen kann, ist die Drainagethrombose. Dieser Zustand kann einen nicht hämorrhagischen und / oder hämorrhagischen Veneninfarkt verursachen. Es ist jedoch eine sehr seltene Komplikation.

In diesen seltenen Fällen wurde beobachtet, dass es zu einer fortschreitenden Rekanalisation der Fehlbildung kommt, die spontan bluten und einen Anstieg des interalesionalen Drucks verursachen kann.

Trotz dieser Komplikationen, über die in der Literatur zu venösen Angiomen berichtet wird, ist das Blutungsrisiko bei dieser Art von Erkrankung weltweit sehr gering. Insbesondere zeigen Prävalenzstudien, dass diese Erkrankungen eine Inzidenz von etwa 0,22% pro Jahr haben würden.

Andererseits zeigen mehrere Studien die Beziehung zwischen venösem Angiom und kavernöser Fehlbildung. Daten zeigen, dass mindestens 30% der venösen Entwicklungsstörungen durch diese Faktoren verursacht werden könnten.

Diagnose

Da die meisten Fälle von venösem Angiom asymptomatisch sind, wird diese Entwicklungsstörung normalerweise auf zwei Arten diagnostiziert.

Die erste (und häufigste) wird normalerweise durchgeführt, wenn die Person aufgrund einer anderen Art von Erkrankung radiologischen Untersuchungen unterzogen wird und im Übrigen die typischen Eigenschaften eines venösen Angioms entdeckt werden.

Die zweite wird andererseits während der Autopsie durchgeführt, wenn die einschlägigen Untersuchungen das Vorhandensein der venösen Entwicklungsanomalie feststellen.

Schließlich kann in einigen Fällen das venöse Angiom erkannt werden, wenn die Person die typischen Symptome der Missbildung aufweist, und es wird beschlossen, eine vollständige Untersuchung durchzuführen, um die zugrunde liegende Pathologie zu bestimmen.

In jedem der drei Fälle ist die Computertomographie (CT) ein wichtiges Instrument für die Diagnose eines venösen Angioms. In der Tat ist es ohne die von diesem Gerät gesammelten Daten zur Gehirnanatomie unmöglich, die Anomalie zu erkennen, so dass die klinische Bewertung allein für die Diagnose nicht ausreicht.

Die konventionelle Computertomographie liefert jedoch nicht immer die erforderlichen Bilder, um Anomalien im Zusammenhang mit venösen Angiomen erkennen zu können, weshalb häufig die Verwendung der hochauflösenden Computertomographie erforderlich ist.

Diese Werkzeuge ermöglichen die Herstellung dünner Schnitte und Kontrastverbesserungen auf Gehirnebene sowie die Rekonstruktion der Computertomographie-Angiographie.

Neben der Computertomographie können auch Magnetresonanztomographie (MRT), Magnetresonanzangiographie (MRA) und konventionelles Angiogramm zur Diagnose von venösen Angiomen eingesetzt werden.

Folgen

Das venöse Angiom ist in den meisten Fällen eine gutartige Erkrankung, in anderen Fällen kann es jedoch negative Folgen für die Person haben. In diesem Sinne ist die intrakranielle Blutung die Hauptkomplikation, zu der diese entwicklungsbedingte venöse Anomalie führen kann.

Diese Blutung wird normalerweise durch die Verstopfung oder Verengung des Drainagekanals der Läsion verursacht, was zu einem vorübergehenden Anstieg des Drucks der Venen führt, die das Blut entwässern.

Ebenso ist das schädlichste und gefährlichste Element des venösen Angioms die Rolle, die es bei der Erzeugung anderer Arten von Gefäßfehlbildungen mit klinischen Symptomen spielen kann.

Insbesondere wurde eine venöse Entwicklungsstörung mit einer zerebralen kavernösen Fehlbildung in Verbindung gebracht, einer anderen Art von Gefäßfehlbildung, die häufig epileptische Anfälle, Blutungen oder fokale neurologische Symptome verursacht.

Ebenso wurde das venöse Angiom auch mit einer arteriovenösen Fehlbildung in Verbindung gebracht, einer venösen Fehlbildung, die aufgrund einer abnormalen Verbindung zwischen den Arterien und Venen des Gehirns auftritt.

Dieser Zustand weist normalerweise eine breite Symptomatik auf, einschließlich Manifestationen wie: Verwirrung, Ohrensausen, Kopfschmerzen, Probleme beim Gehen, Krampfanfälle, Sehstörungen, Schwindel, Muskelschwäche und Taubheitsgefühl.

Behandlung

Die allgemein passive Natur des venösen Angioms führt in den meisten Fällen zu einer konservativen Behandlung.

Tatsächlich erfordert die Mehrzahl der Fälle dieser Gefäßanomalie (wenn sie asymptomatisch ist) keine Behandlung, so dass man nach der Diagnose der Erkrankung auf das Einsetzen der Symptome warten muss, bevor man eingreift.

In Fällen, in denen ein Eingriff erforderlich ist, wird die Evakuierung des intraparenchymalen Hämatoms empfohlen, wobei die venöse Fehlbildung intakt bleibt. Es muss berücksichtigt werden, dass chirurgische Eingriffe bei venösen Angiomen ein hohes Risiko für einen Herzinfarkt darstellen.

Schließlich wird eine Strahlentherapie zur Behandlung dieser Anomalie nicht als angezeigt angesehen, da sie eine Thrombose der Fehlbildung auslösen und schwerwiegende Veränderungen in der venösen Drainage der betroffenen Hirnregion hervorrufen kann.

Trotz der Tatsache, dass es sich in vielen Fällen um eine gutartige Erkrankung handelt, verfügt das venöse Angiom derzeit nicht über wirksame und sichere Behandlungen. Daher sollten chirurgische Eingriffe nach Möglichkeit vermieden werden.

Verweise

1. Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Zerebrale venöse Angiome: MR-Bildgebung. Radiology, 1985; 156: 391 & ndash; 395.
2. Courville CB. Morphologie der kleinen Gefäßfehlbildung des Gehirns. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274 & ndash; 84.
3. Gülsen S., Altinörs N., Atalay B., Benli S., Kaya Y. Behandlungsunterschiede bei venösem Angiom. Türkische Neurochirurgie. 2007; 17: 40–4.
4. Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Gefäßfehlbildungen (Angiome) des Gehirns unter besonderer Berücksichtigung derjenigen, die in der hinteren Fossa auftreten. J. Neurosurg., 1968; 28: 241 & ndash; 245.
5. Saito Y, Kobayashi N. Zerebrale venöse Angiome: klinische Bewertung und mögliche Ätiologie. Radiologie. 1981; 139: 87–9.
6. Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, MG: Die radiologische Diagnose des cerebralen venösen Angioms: cerebrale Angiographie und Computertomographie. Neuroradiology, 1983; 24: 193-199.
7. Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Mehrere kleine kryptische venöse Angiome des Gehirns, die zerebrale Metastasen imitieren. Neurologie. 1967; 17: 491–501.