WAS SIND CEREBROSIDE? STRUKTUR UND FUNKTIONEN - BIOLOGIE - 2025

Die Cerebroside sind eine Gruppe von Glycosphingolipiden, die im menschlichen Körper und in den Tier- und Zellmembrankomponenten Muskel und Nerv sowie im (zentralen und peripheren) Nervensystem insgesamt wirken.

Innerhalb der Sphingolipide werden die Cerebroside formal auch als Monoglycosylceramide bezeichnet. Diese molekularen Komponenten kommen reichlich in der Myelinscheide von Nerven vor, einer mehrschichtigen Beschichtung aus Proteinkomponenten, die neuronale Axone im menschlichen Nervensystem umgeben.

β-D-Galactosylceramid, ein Galactocerebrosid.

Cerebroside sind Teil der großen Gruppe von Lipiden, die im Nervensystem wirken. Die Gruppe der Sphingolipide spielt eine wichtige Rolle als Bestandteile von Membranen, reguliert ihre Dynamik und bildet mit ihren eigenen Funktionen einen Teil ihrer inneren Strukturen.

Neben den Cerebrosiden haben sich andere Sphingolipide als von großer Bedeutung für die Übertragung neuronaler Signale und die Erkennung auf der Zelloberfläche erwiesen.

Die Cerebroside wurden 1884 zusammen mit der Gruppe anderer Sphingolipide vom Deutschen Johann LW Thudichum entdeckt. Bis dahin war es nicht möglich, die Funktion zu finden, die sie spezifisch erfüllten, aber sie begannen eine Vorstellung von den Strukturen zu haben, aus denen diese molekularen Verbindungen bestehen.

Beim Menschen kann der Verschleiß von Lipidkomponenten wie Cerebrosiden zu Funktionsstörungen führen, die andere Organe des Körpers betreffen können.

Krankheiten wie die Beulenpest oder die Schwarzpest wurden auf Symptome zurückgeführt, die durch die Verschlechterung und den Abbau von Galactosylcerebrosiden verursacht wurden.

Struktur von Cerebrosiden

Das wichtigste und grundlegendste Element in der Struktur von Cerebrosiden ist Ceramid, eine Familie von Lipiden, die aus Fettsäuren und Kohlenstoffvariationen bestehen und als Basismolekül für den Rest der Sphingolipide dienen.

Aus diesem Grund enthalten die Namen der verschiedenen Arten von Cerebrosiden Ceramid im Namen, wie z. B. Glucosylceramide (Glucosylcerebroside) oder Galactosylceramide (Galactosylcerebroside).

Cerebroside gelten als Monosaccharide. Ein Restzucker ist an das Ceramidmolekül gebunden, das sie über eine Glucosidbindung zusammensetzt.

Abhängig davon, ob die Zuckereinheit Glucose oder Galactose ist, können zwei Arten von Cerebrosiden erzeugt werden: Glucosylcerebroside (Glucose) und Galactosylcerebroside (Galactose).

Von diesen beiden Typen sind Glucosylcerebroside solche, deren Monosaccharidrest Glucose ist und die üblicherweise in nicht-neuronalen Geweben gefunden und verteilt werden.

Seine übermäßige Anreicherung an einem Ort (Zellen oder Organe) führt zu den Symptomen der Gaucher-Krankheit, die zu Erkrankungen wie Müdigkeit, Anämie und Hypertrophie von Organen wie der Leber führt.

Galactosylcerebroside haben eine ähnliche Zusammensetzung wie die vorherigen, mit Ausnahme der Anwesenheit von Galactose als restliches Monosaccharid anstelle von Glucose.

Diese sind normalerweise in allen neuronalen Geweben verteilt (sie repräsentieren 2% graue Substanz und bis zu 12% weiße Substanz) und dienen als Marker für die Funktion von Oligodendrozyten, Zellen, die für die Bildung von Myelin verantwortlich sind.

Glycosylcerebroside und Galactosylcebroside können auch durch die Arten von Fettsäuren unterschieden werden, die ihre Moleküle enthalten: Lignoceric (Kerosin), Cerebronic (Brakein), Nervonic (Nervon), Oxinervonic (Oxinervon).

Cerebroside können ihre Funktionen in Begleitung anderer Elemente ergänzen, insbesondere in nicht-neuronalen Geweben.

Ein Beispiel hierfür ist das Vorhandensein von Glycosylcerebrosiden in Hautlipiden, die dazu beitragen, die Wasserdurchlässigkeit der Haut sicherzustellen.

Synthese und Eigenschaften von Cerebrosiden

Die Bildung und Synthese von Cerebrosiden erfolgt durch einen Prozess der Adhäsion oder direkten Übertragung von Zucker (Glucose oder Galactose) von einem Nukleotid auf das Ceramidmolekül.

Die Biosynthese von Glucosylcerebrosiden oder Galactosylcerebrosiden findet im endoplasmatischen Retikulum (einer eukaryotischen Zelle) und in den Membranen des Golgi-Apparats statt.

Physikalisch haben Cerebroside ihre eigenen thermischen Eigenschaften und Verhaltensweisen gezeigt. Sie haben normalerweise einen Schmelzpunkt, der viel höher als die Durchschnittstemperatur des menschlichen Körpers ist und eine Flüssigkristallstruktur aufweist.

Cerebroside können ausgehend von den Grundelementen von Ceramid wie Sphingosin bis zu acht Wasserstoffbrückenbindungen bilden. Diese Erzeugung ermöglicht ein höheres Maß an Verdichtung zwischen den Molekülen, wodurch ihre eigenen inneren Temperaturniveaus erzeugt werden.

Zusammen mit Substanzen wie Cholesterin wirken Cerebroside bei der Integration von Proteinen und Enzymen zusammen.

Der natürliche Abbau von Cerebrosiden besteht aus einem Prozess der Dekonstruktion oder Trennung ihrer Bestandteile. Es findet im Lysosom statt, das für die Trennung des Cerebrosids in Zucker, Sphingosin und Fettsäure verantwortlich ist.

Cerebroside und Krankheiten

Wie oben erwähnt, können der Verschleiß von Cerebrosiden sowie ihre übermäßige Anreicherung an einem einzigen Ort des organischen und zellulären Systems von Mensch und Tier Bedingungen erzeugen, die zu diesem Zeitpunkt dazu führen könnten, dass ein Drittel der kontinentalen Bevölkerung in Europa ausgelöscht wird. , zum Beispiel.

Einige der Krankheiten, die durch Funktionsstörungen der Cerebroside verursacht werden, gelten als erblich.

Im Fall der Gaucher-Krankheit ist eine der Hauptursachen das Fehlen von Glucocerebrocidase, einem Enzym, das der Fettansammlung entgegenwirkt.

Diese Krankheit wird nicht als heilend angesehen, und in einigen Fällen ist ihr frühes Auftreten (z. B. bei Neugeborenen) fast immer ein tödlicher Ausgang.

Eine andere der häufigsten Krankheiten, eine Folge von Defekten an Galactosylcerebrosiden, ist die Krabbe-Krankheit, die als dysfunktionelles Versagen der lysosomalen Ablagerung definiert wird, die eine Akkumulation von Galactosylcerebrosiden erzeugt, die die Myelinscheide und damit die weiße Substanz des Nervensystems, die eine ungezügelte degenerative Störung verursacht.

Als erblich eingestuft, können Sie mit der Krabbe-Krankheit geboren werden und Symptome zwischen den ersten drei und sechs Monaten manifestieren. Die häufigsten sind: steife Gliedmaßen, Fieber, Reizbarkeit, Krampfanfälle und eine langsame Entwicklung der motorischen und mentalen Fähigkeiten.

In sehr unterschiedlichem Maße kann die Krabbe-Krankheit bei jungen Menschen und Erwachsenen auch zu schwereren Beschwerden wie Muskelschwäche, Taubheit, Optikusatrophie, Blindheit und Lähmung führen.

Eine Heilung wurde nicht festgestellt, obwohl angenommen wird, dass eine Knochenmarktransplantation die Behandlung unterstützt. Kinder in jungen Jahren haben ein geringes Überlebensniveau.

Verweise

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