GALAKTOSE: STRUKTUR, FUNKTIONEN, STOFFWECHSEL UND PATHOLOGIEN - CHEMIE - 2025

Die Galactose ist ein Monosaccharidzucker, der hauptsächlich in Milch und anderen Milchprodukten vorkommt. Durch die Bindung an Glucose bilden sie das Lactosedimer. Es fungiert als struktureller Bestandteil der Nervenzellmembranen, ist für die Laktation bei Säugetieren essentiell und kann als Energiequelle dienen.

Der Verzehr über die Nahrung ist jedoch nicht zwingend erforderlich. Verschiedene Stoffwechselprobleme im Zusammenhang mit Galactose führen zu Pathologien wie Laktoseintoleranz und Galaktosämie.

Struktur

Galactose ist ein Monosaccharid. Es ist eine Aldose mit sechs Kohlenstoffatomen und der Summenformel C ₆ H ₁₂ O ₆ . Das Molekulargewicht beträgt 180 g / mol. Diese Formel gilt auch für andere Zucker wie Glucose oder Fructose.

Es kann in seiner offenkettigen Form vorliegen oder auch in seiner zyklischen Form vorliegen. Es ist ein Epimer von Glukose; Sie unterscheiden sich nur bei Kohlenstoff Nummer 4. Der Begriff Epimer bezieht sich auf ein Stereoisomer, das sich nur in der Position seiner Zentren unterscheidet.

Eigenschaften

In der Diät

Die Hauptquelle für Galaktose in der Nahrung ist Laktose, die aus Milchprodukten stammt. Es kann als Energiequelle genutzt werden.

Der Beitrag in der Ernährung ist jedoch für den Körper nicht wesentlich, da UDP-Glucose in UDP-Galactose umgewandelt werden kann und dieser Metabolit seine Funktionen im Körper als Bestandteil einer Gruppe von Glycolipiden erfüllen kann.

Es gibt keine Art von Studie, die eine Pathologie aufzeigt, die mit einem geringen Galaktoseverbrauch verbunden ist. Im Gegensatz dazu wurde übermäßiger Verzehr bei Modelltieren als toxisch gemeldet. In der Tat ist überschüssige Galaktose mit Katarakten und oxidativen Schäden verbunden.

Bei Kindern trägt Laktose jedoch 40% zur Energie in ihrer Ernährung bei, während dieser Prozentsatz bei Erwachsenen auf 2% abnimmt.

Strukturfunktionen: Glykolipide

Galactose ist in einer bestimmten Gruppe von Glycolipiden vorhanden, die als Cerebroside bezeichnet werden. Cerebroside, die Galactose in ihrer Struktur enthalten, werden Galactocerebroside oder Galactolipide genannt.

Diese Moleküle sind wesentliche Bestandteile von Lipidmembranen, insbesondere von Nervenzellen im Gehirn; daher der Name.

Cerebroside werden durch das Enzym Lysosim abgebaut. Wenn der Körper sie nicht abbauen kann, reichern sich diese Verbindungen an. Dieser Zustand wird als Krabbe-Krankheit bezeichnet.

Laktosesynthese bei Säugetieren

Galactose spielt eine grundlegende Rolle bei der Synthese von Lactose. Bei Säugetieren produzieren die Brustdrüsen nach der Schwangerschaft große Mengen Laktose, um ihre Jungen zu ernähren.

Dieser Prozess wird bei Frauen durch eine Reihe von Hormonen ausgelöst, die für die Schwangerschaft charakteristisch sind. Die Reaktion beinhaltet UDP-Galactose und Glucose. Diese beiden Zucker werden durch die Wirkung des Enzyms Lactosesynthetase fusioniert.

Dieser Enzymkomplex ist bis zu einem gewissen Grad chimär, da seine Bestandteile nicht mit seiner Funktion zusammenhängen.

Einer seiner Teile besteht aus einer Galactosyltransferase; Unter normalen Bedingungen hängt seine Funktion mit der Glykosylierung von Proteinen zusammen.

Der andere Teil des Komplexes besteht aus α-Lactalbumin, das Lysozym sehr ähnlich ist. Dieser Enzymkomplex ist ein faszinierendes Beispiel für evolutionäre Modifikationen.

Stoffwechsel

Laktose ist ein Zucker, der in Milch vorkommt. Es ist ein Disaccharid, das durch die Monosaccharide Glucose und Galactose gebildet wird, die durch eine β-1,4-glycosidische Bindung miteinander verbunden sind.

Galactose wird durch Hydrolyse von Lactose erhalten, dieser Schritt wird durch Lactase katalysiert. In Bakterien gibt es ein analoges Enzym namens β-Galactosidase.

Das Hexokinaseenzym, das im ersten Schritt des glykolytischen Weges vorhanden ist, kann verschiedene Zucker wie Glucose, Fructose und Mannose erkennen. Galactose wird jedoch nicht erkannt.

Aus diesem Grund muss der als Epimerisierung bezeichnete Umwandlungsschritt als Schritt vor der Glykolyse erfolgen. Dieser Weg soll Galactose in einen Metaboliten umwandeln, der in die Glykolyse eintreten kann, insbesondere Glucose-6-phosphat.

Galaktoseabbau ist nur in Fruchtwasserzellen, Leberzellen, Erythrozyten und Leukozyten (Blutzellen) möglich. Der Leberweg ist zu Ehren seines Entdeckers Luis Federico Leloir, eines wichtigen argentinischen Wissenschaftlers, als Leloir-Weg bekannt.

Galactose wird von Enterozyten durch aktiven Transport über SGLT1, SGC5A1 (Natrium-Glucose-Cotransporter) und in geringerem Maße durch SGLT2 aufgenommen.

Schritte des Stoffwechsels

Die Stoffwechselschritte sind wie folgt zusammengefasst:

- Galactose wird am ersten Kohlenstoff phosphoryliert. Dieser Schritt wird durch das Enzym Galactokinase katalysiert.

- Die Uridylgruppe wird durch Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase auf Glucose-1-phosphat übertragen. Das Ergebnis dieser Reaktion ist Glucose-1-phosphat und UDP-Galactose.

- UDP-Galactose wird in UDP-Glucose umgewandelt, ein Schritt, der durch UDP-Galactose-4-Epimerase katalysiert wird.

- Schließlich wird Glucose-1-phosphat in Glucose-6-phosphat umgewandelt. Diese Verbindung kann in den glykolytischen Weg gelangen.

Diese Reaktionen können wie folgt zusammengefasst werden: Galactose + ATP -> Glucose-1-phosphat + ADP + H ⁺

Die Regulation der Galactose-Homöostase ist komplex und stark in die Regulation anderer Kohlenhydrate integriert.

Pathologien im Zusammenhang mit dem Galaktosestoffwechsel

Galaktosämie

Galaktosämie ist eine Pathologie, bei der der Körper Galaktose nicht metabolisieren kann. Seine Ursachen sind genetisch bedingt und seine Behandlung umfasst eine galaktosefreie Ernährung.

Es umfasst eine Reihe verschiedener Symptome wie Erbrechen, Durchfall, geistige Behinderung, Entwicklungsprobleme, Leberprobleme und Kataraktbildung. In einigen Fällen kann die Krankheit tödlich sein und die betroffene Person stirbt.

Patienten mit dieser Erkrankung besitzen nicht das Enzym Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase. Da der Rest der Stoffwechselreaktionen nicht fortgesetzt werden kann, reichert sich dieses hochgiftige Produkt im Körper an.

Laktoseintoleranz

Bei einigen Erwachsenen besteht ein Mangel des Enzyms Laktase. Dieser Zustand erlaubt keinen normalen Laktosestoffwechsel, so dass der Verzehr von Milchprodukten zu Veränderungen im Magen-Darm-Trakt führt.

Es ist erwähnenswert, dass der Mangel an diesem Enzym auf natürliche Weise auftritt, wenn Individuen älter werden, da die Ernährung eines Erwachsenen eine geringere Bedeutung von Laktose und Milchprodukten in der Ernährung voraussetzt.

Mikroorganismen, die im Dickdarm leben, können Laktose als Kohlenstoffquelle verwenden. Die Endprodukte dieser Reaktion sind Methan und Wasserstoffgas.

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