ERKRANKUNGEN DES KLEINHIRNS: SYMPTOME UND URSACHEN - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Die Erkrankungen des Kleinhirns können eine Vielzahl von Defiziten hervorrufen, die sowohl die Entwicklung von Verhaltensweisen der motorischen Sphäre als auch andere Bereiche des intellektuellen Funktionierens beeinflussen.

Seit 1800 beschreiben verschiedene klinische Berichte Personen mit einer Schädigung des Kleinhirngebiets, einschließlich der mangelnden Entwicklung dieser Struktur oder Atrophie. In diesen Studien werden intellektuelle und emotionale Defizite und sogar neupsychiatrische Störungen beschrieben. Darüber hinaus identifizierten spätere klinische Studien eine Beziehung zwischen dem Kleinhirn und aggressiven Persönlichkeiten oder Verhaltensweisen.

Kleinhirn (rosa Farbe)

Andererseits konzentrierten sich die klinischen Untersuchungen in den zentralen Jahrzehnten und dem Ende des 20. Jahrhunderts auf die Beschreibung der kognitiven Probleme, die systematisch bei Patienten mit Kleinhirnatrophie auftraten. Diese Veränderungen umfassten verbale Intelligenz, visuelle Fähigkeiten, Lernen, Gedächtnis und Funktionen des Frontalsystems.

Eine große Anzahl von Pathologien, die das Kleinhirn betreffen, kann das ordnungsgemäße und effiziente Funktionieren dieser Struktur beeinträchtigen. Schlaganfälle, Kleinhirninfarkte, Tumoren oder Missbildungen sind einige der Pathologien, die eine fokale Kleinhirnschädigung beinhalten können.

Im Allgemeinen wird erwartet, dass viele von ihnen motorische Syndrome hervorrufen, die mit der motorischen Koordination und dem Gleichgewicht zusammenhängen, obwohl verschiedene aktuelle Untersuchungen die Evidenz für das Vorhandensein emotionaler, verhaltensbezogener oder wirksamer Veränderungen erhöht haben.

Auf kognitiver Ebene können Kleinhirnläsionen mit einer ziemlich umfangreichen Gruppe von Symptomen assoziiert sein, von denen aufgrund ihrer Auswirkungen auf die Funktionalität des Individuums Symptome und Defizite in Bezug auf Gedächtnis, Lernen, Sprache, Exekutivfunktionen und Hemmung hervorstechen. und kognitive Flexibilität und sogar Planung.

Krankheiten auf Gehirnebene

Ictus

Ein zerebellärer vaskulär-zerebrovaskulärer Unfall beinhaltet nicht immer eine motorische Schädigung oder Verschlechterung, was vorläufige Beweise für die topografische motorische Organisation liefert, im Gegensatz zu nichtmotorischen Funktionen im menschlichen Kleinhirn.

In der Studie von Schmahmann et al. (2009) untersuchten Patienten mit Kleinhirnschlag, wobei die Ausgangshypothese folgende war:

• Wenn die traditionelle Ansicht, dass die Rolle des Kleinhirns auf die motorische Kontrolle beschränkt ist, richtig ist, muss jede akute Schlaganfallstelle im Kleinhirn per Definition die motorische Funktion beeinträchtigen.
• Wenn im Gegensatz dazu die Topographie-Hypothese korrekt ist, sollte es keine nichtmotorischen Regionen des Kleinhirns geben, in denen ein beträchtlicher Infarkt keinen Einfluss auf die motorische Kontrolle haben würde.

In dieser Studie waren 33,3% der untersuchten Patienten, die zwischen 6 und 8 Tagen nach Beginn des Schlaganfalls untersucht wurden, motorisch normal, was zeigt, dass keine Anzeichen von Kleinhirnmotorsyndromen vorliegen, die durch Gangataxie gekennzeichnet sind , appendikuläre Dysmetrie oder Dysarthrie.

Bei Patienten mit motorischen Zeichen betrafen die Läsionen den Vorderlappen (IV). Bei Patienten mit weniger oder keinen Anzeichen blieben die Läsionen vom Vorderlappen verschont und beschränkten sich auf den Hinterlappen (VII-X). Patienten mit einer Schädigung von VII-X + VI, jedoch ohne Schädigung der vorherigen, hatten einen geringeren Grad an motorischer Beeinträchtigung.

Diese und andere Studien haben gezeigt, dass sich die Darstellung des Kleinhirnmotors hauptsächlich in Bereichen des Vorderlappens befindet, insbesondere in den Lappen III-V und in geringerem Maße im hinteren Bereich, insbesondere im Lappen VI.

Auf der anderen Seite haben Baillieux et al. (2010) zeigten in einer funktionellen Neuroimaging-Studie, dass 83% der untersuchten Patienten eine signifikante kognitive oder affektive Verhaltensstörung zeigten.

Die Analyse der neuropsychologischen Daten ergab eine deutliche Tendenz zur Lateralisierung der kognitiven Funktion im Kleinhirn: D.

• Eine Schädigung des linken Kleinhirns hängt mit einer Funktionsstörung der rechten Hemisphäre, einem Aufmerksamkeitsdefizit und visuellen Veränderungen zusammen
• Eine Schädigung des rechten Kleinhirns hängt mit Funktionsstörungen der linken Hemisphäre zusammen, wie z. B. gestörten Sprachkenntnissen.

Tumoren

Tumoren der hinteren Fossa machen 60% der intrakraniellen Tumoren aus, die im Kindesalter auftreten, und 20% der intrakraniellen Tumoren bei Erwachsenen. In der hinteren Fossa können zwei Arten von Tumoren auftreten: die anterior oder die posterior gelegenen, die das Kleinhirn betreffen.

Innerhalb dieses Bereichs können vier Arten von Tumoren unterschieden werden: Medulloblastome, Kleinhirnastrozytome (die den Vermis oder die Kleinhirnhälften betreffen können), Hirnstammtumoren und Ependinome.

Aufgrund der enormen Überlebenssteigerung dieser Art von Patienten aufgrund der Verbesserung der chirurgischen und pharmakologischen Behandlungen haben verschiedene Studien die möglichen kognitiven Folgen von Tumoren untersucht, jedoch den möglichen Zusammenhang zwischen kognitiver Verschlechterung und Kleinhirnläsion. es wurde oft ignoriert.

Patienten mit dieser Art von Neoplasie können Kleinhirnschäden aufgrund von Tumorwachstum, Tumorresektion oder aufgrund von Chemotherapie und / oder Strahlentherapie haben.

Wie im Fall von zerebellären vaskulär-zerebralen Unfällen haben einige Studien gezeigt, dass Läsionen in den rechten Bereichen des Kleinhirns sprachliche oder visuelle Defizite implizieren können, während Läsionen in der kontralateralen Hemisphäre den gegenteiligen Effekt implizieren. Andererseits würde eine Schädigung der Mittellinie im Vermis die affektive Regulation beeinträchtigen.

Missbildungen

Im Allgemeinen wurden kognitive und Verhaltensprobleme aufgrund von Kleinhirnfehlbildungen bei Kindern mit Kleinhirnagenese (teilweise oder vollständige Abwesenheit des Kleinhirns) sowie bei Kleinhirnataxie untersucht.

Traditionell wurde angenommen, dass eine Fehlbildung oder Abwesenheit des Kleinhirns keine funktionellen Anzeichen oder Symptome implizierte oder dass sie sogar asymptomatisch war. Diese Ansicht erweist sich jedoch als falsch.

Gadner et al. Beschrieben unterschiedliche motorische Defizite und geistige Behinderungen bei mehreren Patienten mit fast vollständiger Genese.

Andererseits beschrieb Schmahmann (2004) das Auftreten von motorischen und Verhaltensdefiziten bei Kindern mit teilweiser oder vollständiger Abwesenheit des Kleinhirns, wobei die Schwere der Symptome mit dem Schweregrad der Agenese in Verbindung gebracht wurde.

Diese Patienten zeigten ataxische motorische Defizite, motorische Retardierung oder Ungeschicklichkeit, während die Verhaltensmerkmale autistische Anzeichen enthielten.

Andere kognitive Defizite, die die Exekutivfunktion (Enthemmung oder abstraktes Denken), die räumliche Wahrnehmung oder die Sprache beeinflussen, wurden ebenfalls beschrieben.

Kleinhirn und neuropsychiatrische Erkrankungen

Wie wir bereits besprochen haben, haben Studien der letzten zwei Jahrzehnte gezeigt, dass das Kleinhirn in verschiedenen kognitiven Bereichen eine Schlüsselrolle spielt.

Kürzlich haben verschiedene Studien einen starken Zusammenhang zwischen strukturellen und funktionellen Anomalien des Kleinhirns und verschiedenen psychiatrischen Störungen gezeigt, insbesondere Schizophrenie (Chen et al., 2013; Fatemi et al., 2013), bipolare Störung (Baldacara et al., 2011; Liang et al., 2013), Depressionen, Angststörungen (Nakao et al., 2011; Schutter et al., 2012; Talati et al., 2013), Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) (An et al. al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013) und Autismus (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

Aufmerksamkeits-Defizit-Hyperaktivitäts-Störung

Bei ungefähr 5% der Kinder und Jugendlichen zwischen 6 und 17 Jahren wird ADHS diagnostiziert, während bei einem großen Teil der Personen (zwischen 30 und 50%) die Störung bis ins Erwachsenenalter anhält.

Diese Art von Störung ist durch drei Arten oder Gruppen von Symptomen gekennzeichnet: Aufmerksamkeitsdefizit, Impulsivität und / oder Hyperaktivität. Darüber hinaus neigen Personen mit dieser Art von Störung in vielen Fällen dazu, Mängel in der motorischen Koordination, im Gleichgewicht oder in der Ausführung von Bewegungen zu haben.

Derzeit ist wenig darüber bekannt, wie sich das Gehirn von ADHS-Patienten im Verlauf dieser Störung entwickelt. Eine wachsende Anzahl von Studien hat begonnen, Hinweise auf Anomalien zu zeigen, die Bereiche wie das Kleinhirn und den Corpus Callosum betreffen. Diese Studien zeigen morphometrische Veränderungen im Zusammenhang mit dem Kleinhirnvolumen.

Castellanos et al. (2002) fanden volumetrische Anomalien mit einer Verringerung der Größe des Kleinhirns. Ivanov et al. (2014) fanden heraus, dass junge Menschen mit ADHS im Vergleich zu gesunden Teilnehmern kleinere regionale Volumina aufweisen, die der lateralen Oberfläche des linken vorderen Teils und dem hinteren Bereich des rechten Kleinhirns entsprechen.

Andererseits war die Einnahme von Stimulanzien mit größeren regionalen Volumina in der linken Kleinhirnoberfläche verbunden, während die Schwere der ADHS-Symptome mit kleineren regionalen Volumina im Vermis verbunden war.

Im Allgemeinen ist das Schrumpfen des Kleinhirns ein wiederkehrendes Thema in Studien, die die Beziehung zwischen ADHS und Kleinhirn untersuchen. Bisher haben diese Studien die Teilnehmer jedoch einmalig untersucht und getestet, sobald bei ihnen ADHS diagnostiziert wurde.

Dies bedeutet, dass wir nicht feststellen können, ob die Anomalien im Kleinhirn von Geburt an vorhanden waren oder sich während des Wachstums des Kindes entwickelten und wie sich dies auf die Ätiologie von ADHS auswirkt. (Philips et al., 2015).

Autismus

Autismus-Spektrum-Störung oder (ASD) ist eine Entwicklungsstörung, die durch eine Verschlechterung der sozialen Interaktionen, durch teilweise oder fast vollständige verbale Kommunikation und eingeschränkte Verhaltensmuster und -interessen gekennzeichnet ist.

Darüber hinaus umfasst ASD eine Vielzahl von motorischen Symptomen, unter denen wir stereotype und wiederholte Bewegungen hervorheben können.

Verschiedene Untersuchungen haben gezeigt, dass mehrere Hirnregionen mit dieser Störung zusammenhängen können: präfrontale Bereiche, Kleinhirn, limbisches System und Amygdala.

Das Kleinhirn kann den motorischen Kortex und den präfrontalen Kortex beeinflussen, die für die motorische Kontrolle und die soziale Wahrnehmung verantwortlich sind. Daher ist es möglich, dass Kleinhirnanomalien viele der bei ASD beobachteten Symptome verursachen.

Gegenwärtig wurden drei Arten von Kleinhirnanomalien bei Personen mit ASD identifiziert: verminderte Purkinje-Zellfunktion, vermindertes Kleinhirnvolumen und Unterbrechung der Verbindungen zwischen dem Kleinhirn und verschiedenen Hirnregionen.

Obwohl zukünftige Forschungen noch erforderlich sind, um die wichtigsten pathologischen Merkmale bei den verschiedenen beschriebenen Anomalien festzustellen, kann die Verringerung des Volumens des oberen Vermisbereichs das wichtigste anatomische Substrat für die Anzeichen und Symptome sein, die ADHS zugrunde liegen.

Schizophrenie

Schizophrenie hat eine Vielzahl von Symptomen, die zu verschiedenen psychologischen Bereichen gehören, zu denen auch kognitive Defizite gehören.

Bei vielen Patienten sind Defizite in Bezug auf Lernen, Gedächtnis und Exekutivfunktion vorhanden. Darüber hinaus ähneln viele dieser Symptome denen bei Patienten mit fokaler Schädigung der Kleinhirnrinde.

Neuroimaging-Studien, die mit schizophrenen Patienten durchgeführt wurden, legen nahe, dass die Vielzahl der darin ausgedrückten kognitiven Symptome mit einer Funktionsstörung der Bahnen zwischen Kleinhirn und Großhirnrinde zusammenhängt.

Viele schlagen vor, dass Veränderungen in den kortiko-thalamisch-zerebellar-kortikalen Kreisläufen eine Rolle bei der kognitiven Funktion bei Schizophrenie spielen. (Philips et al., 2015). Zusätzlich wurde eine Verringerung des Volumens des Vermis und des Blutflusses in der Kleinhirnrinde und dem Vermis beschrieben.

Die verschiedenen Untersuchungen stimmen tendenziell darin überein, dass bei Patienten mit Schizophrenie eine Kleinhirnfunktionsstörung auftreten kann, die viele der bei dieser Art von Patienten auftretenden kognitiven und neuropsychiatrischen Symptome verursachen kann.

Bipolare Störung

Die bipolare Störung ist dadurch gekennzeichnet, dass sie chronisch ist und unterschiedliche Affekte, Emotionen und Energieniveaus aufweist.

Neuroimaging-Studien zeigen, dass die Kleinhirnregion, die am meisten mit dieser Art von Störung assoziiert ist, der Vermis ist. In der Übersicht über Studien zum Vergleich des Kleinhirnvolumens bei bipolaren Patienten mit gesunden Probanden werden Reduzierungen der Kleinhirnregionen beschrieben.

Insbesondere ist die volumetrische Reduktion der V3-Region des Vermis bei Patienten signifikant vorhanden. Darüber hinaus ist die Schwere der Symptome mit breiteren Läsionen des Vermis verbunden. (Philips et al., 2015).

Depression

Depressionen werden als Stimmung und Stimmungsstörung charakterisiert und durch verschiedene physische, kognitive, Verhaltens- und psychophysiologische Störungen begrenzt.

Patienten mit Major Depression (MDD) zeigten auch verschiedene Anomalien im Kleinhirn. Yucel et al. Fanden eine signifikante Reduktion von Vermis.

Studien haben auch eine allgemeine Reduktion des Kleinhirns und eine verringerte Durchblutung der Bereiche des Vermis gezeigt. Darüber hinaus wurden bei schwerer Depression und auch resistent gegen die Behandlung abnormale Verbindungen zwischen dem Frontallappen und dem Kleinhirn beschrieben (Philips et al., 2015).

Angststörung

Es wurde auch gezeigt, dass Angststörungen mit einer Erhöhung der Erregbarkeit bei PTBS, GAD und SAD zusammenhängen können. ). Insgesamt deuten die meisten Studien zu Angstzuständen und Kleinhirn auf ein überaktives Kleinhirn hin (Philips et al., 2015).

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