HARNSTOFFZYKLUS: PHASEN, EIGENSCHAFTEN UND BEDEUTUNG - BIOLOGIE - 2025

Der Harnstoffzyklus ist ein Verfahren, bei dem der Körper Ammoniak in Harnstoff umwandelt und über den Urin aus dem Körper entfernt.

Ammonium ist eine Verbindung, die ein Produkt des Stickstoffmetabolismus ist, der von Aminosäuren aus dem Proteinabbau freigesetzt wird. Ammonium ist ziemlich giftig und der Körper hat einen natürlichen Mechanismus, um es aus dem System zu entfernen.

Der Harnstoffzyklus wird auch als Krebs-Henseleit-Zyklus bezeichnet, zu Ehren des deutschen Biochemikers Hans Adolf Krebs, der zusammen mit dem ebenfalls deutschen Biochemiker Kurt Henseleit, der sein Mitarbeiter war, die Phasen und Besonderheiten dieses Zyklus entdeckte und charakterisierte. Diese Entdeckung wurde 1932 gemacht.

Alle Lebewesen müssen überschüssigen Stickstoff aus ihrem Körper entfernen. Allerdings scheidet es nicht jeder auf die gleiche Weise aus. Wasserwesen entsorgen diese Verbindung in Form von Ammonium; Aus diesem Grund werden sie Ammonothelorganismen genannt.

Reptilien und die meisten Vögel setzen Stickstoff in Form von Harnsäure aus dem Körper frei; Aufgrund dieser Eigenschaft werden sie unter urikotelischen Organismen klassifiziert.

Bei Landwirbeltieren verwerfen die meisten von ihnen überschüssigen Stickstoff in Form von Harnstoff, weshalb sie als ureotelisch bezeichnet werden.

Wenn Ammoniak nicht durch den Harnstoffzyklus entfernt wird, kann es sich im Blut ansammeln und ein Syndrom namens Hyperammonämie verursachen, das tödliche Folgen haben kann.

Aus diesem Grund ist es sehr wichtig, dass es einen flüssigen Harnstoffkreislauf gibt, um toxische Reaktionen im Körper zu vermeiden.

Phasen des Harnstoffzyklus

Der Harnstoffzyklus findet in der Leber statt. Es umfasst fünf verschiedene Prozesse und verschiedene Enzyme nehmen an diesen Verfahren teil, die die notwendigen Umwandlungen durchführen.

Durch diese Umwandlungen wird das im Körper als Folge des Stickstoffstoffwechsels im Körper erzeugte Ammonium ausgestoßen.

Die Eigenschaften jeder der fünf Stufen des Harnstoffzyklus werden nachstehend detailliert beschrieben:

Erste Phase

Der Prozess beginnt in den Mitochondrien, einem zellulären Organ, dessen Funktion darin besteht, während des Prozesses der Zellatmung Energie zu produzieren.

Eine erste Aminogruppe wird in den Mitochondrien produziert und stammt von Ammoniak. Mitochondrien enthalten Bicarbonat, das durch Zellatmung entsteht.

Das Bicarbonat bindet an Ammoniak und unter Beteiligung des Enzyms Carbamoylphosphat-Synthetase I, das Carbamoylphosphat erzeugt.

Zweite Etage

In dieser Phase erscheint eine andere Verbindung: eine Aminosäure namens Ornithin, deren Hauptfunktion darin besteht, bei der Entgiftung des Körpers zu wirken.

Das Carbamoylphosphat liefert das Carbamoyl an das Ornithin, und aus dieser Fusion wird Citrullin erzeugt, eine weitere Aminosäure, die unter anderem die Funktion hat, die Vasodilatation zu fördern. In diesem speziellen Fall ist Citrullin ein Zwischenprodukt im Harnstoffzyklus.

Die Bildung von Citrullin erfolgt durch die Beteiligung eines Enzyms namens Ornithin-Transcarbamylase, das neben der Erzeugung von Citrullin auch Phosphat freisetzt.

Das in dieser zweiten Phase freigesetzte Citrullin wandert in das Zytoplasma der Zelle.

Dritte Phase

Neben Ammoniak entsteht in den Mitochondrien eine zweite von Aspartat abgeleitete Aminogruppe, eine Aminosäure mit mehreren Funktionen, unter denen sich der Stickstofftransport hervorhebt.

Aspartat bindet an Citrullin und es entsteht Argininosuccinat.

Vierte Phase

In der vierten Phase reagiert Argininosuccinat infolge der Wirkung des Enzyms Argininosuccinat-Lyase, das zwei Verbindungen erzeugt: freies Arginin, das unter anderem für die Senkung des Blutdrucks verantwortlich ist; und Fumarat, auch Fumarsäure genannt.

Fünfte Phase

In der letzten Phase des Harnstoffzyklus reagiert Arginin auf die Wirkung des Enzyms Arginase, was zum Auftreten von Harnstoff und Ornithin führt.

Ornithin kann in die Mitochondrien zurückkehren, um den Zyklus von der ersten Phase an zu starten, und Harnstoff kann aus dem Körper ausgestoßen werden.

Bedeutung des Harnstoffkreislaufs

Wie bereits gesehen, wird Ammoniak durch den oben erläuterten Zyklus in Harnstoff umgewandelt. Ammoniak ist für den Körper hochgiftig und muss daher aus dem Körper ausgestoßen werden.

Dank der Wirkung von Enzymen im Harnstoffkreislauf kann der Körper Ammoniak entsorgen und die in vielen Fällen tödlichen Schwierigkeiten vermeiden, die mit der Anreicherung dieses hochtoxischen Elements für den Körper verbunden sind.

Störungen im Harnstoffkreislauf

Es kann vorkommen, dass die Ammonium abbauenden Enzyme nicht richtig funktionieren. In diesem Fall fällt es dem Körper schwer, Ammoniak loszuwerden, und es sammelt sich sowohl im Blut als auch im Gehirn an.

Dieses Phänomen ist als Hyperammonämie bekannt und bezieht sich auf hohe Ammoniakspiegel im Körper.

Fehler bei der Synthese einiger Enzyme sind erblich bedingt, weshalb es zu angeborenen Störungen im Stoffwechselbereich kommen kann. Es ist möglich, dass ein Kind aufgrund irreführender genetischer Informationen mit Harnstoffzyklusstörungen geboren wird.

In diesem Fall hat das Kind Probleme, das Ammoniak loszuwerden. Es sammelt sich an und kann sich damit berauschen.

Die Symptome, die Sie zeigen, können mild sein, wie Erbrechen oder Verweigerung von Nahrungsmitteln, aber sie können auch schwerwiegender sein und sogar ein Koma erzeugen.

Behandlung

Um tödliche Szenarien bei Kindern mit Harnstoffzyklusstörungen zu vermeiden, ist es notwendig, die Situation so früh wie möglich zu erkennen und eine Ammoniakvergiftung zu vermeiden, indem die für sie am besten geeignete Ernährung sorgfältig ausgewählt wird.

Bei dieser Diät müssen natürliche Proteine ​​eingeschränkt werden, denn wenn das Kind sie einnimmt, werden ihre eigenen Aminosäuren freigesetzt, die Ammoniak freisetzen und vom Körper nicht auf natürliche Weise synthetisiert werden können, wodurch eine Hyperammonämie erzeugt wird.

Menschen mit Harnstoffzyklus-Syndrom können ein ziemlich normales Leben führen, nur mit diätetischen Einschränkungen.

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