- Überwachsen
- Visceromegalie
- - Diagnose
- - Verwandte Krankheiten
- Beckwith-Wiedemann-Syndrom
- Sotos-Syndrom
- Visceromegalie und Krebs
- Andere Ursachen für Viszeromegalie
- Chagas-Krankheit
- Durchblutungsstörungen und Anämien
- Metastasierter Krebs
- Verweise
Der Begriff Viszeromegalie oder Organomegalie bezieht sich auf das kontinuierliche und pathologische Wachstum eines oder mehrerer Organe des Körpers. Einige Arten der Viszeromegalie treten aufgrund von Krankheiten oder Infektionen auf, die dazu führen, dass ein Organ abnormal wächst. In anderen Fällen tritt pathologisches Wachstum aufgrund genetischer Probleme auf und ist Teil komplexer Syndrome.
In vielen Fällen, wenn ein Organ unkontrolliert wächst, verliert es die Fähigkeit, seine Funktionen ordnungsgemäß auszuführen, was schwerwiegende Auswirkungen auf die Gesundheit des Patienten hat. Von den Zuständen, die diese Störung verursachen, sind einige heilbar und andere werden nur durch Behandlung ihrer Symptome kontrolliert.
Von Hg6996 - Eigene Arbeit, gemeinfrei, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194
Die häufigsten Viszeromegalien sind Kardiomegalie, dh das Wachstum des Herzens; Splenomegalie, Vergrößerung der Milz; und Makroglossie, die die Vergrößerung der Zunge ist.
Das sogenannte Überwuchersyndrom umfasst eine Reihe seltener genetischer Zustände, die das abnormale Wachstum eines oder mehrerer Organe des Körpers gemeinsam haben. Diese Syndrome verursachen selten ein Überwachsen des ganzen Körpers, aber solche Fälle wurden berichtet.
Überprüfen Sie, dass Überwuchersyndrome das Krebsrisiko erheblich erhöhen.
Überwachsen
Wachstum ist ein physiologischer Prozess, in den interne und externe Faktoren eingreifen. Zu den internen Elementen, die dies fördern, gehören der genetische oder erbliche Faktor und die Intervention einiger Hormone wie des menschlichen Wachstumshormons, die die Teilungsfähigkeit der Zellen beschleunigen oder hemmen.
Von Ephert - Eigene Arbeit, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841
Wenn genetische Mutationen oder hormonelle Probleme vorliegen, die die Physiologie des Wachstums verändern, kann es zu einer unkontrollierten und beschleunigten Vergrößerung der Körperorgane kommen. Dies ist als Überwachsen bekannt.
Wachstumsveränderungen können vom Fötus aus beobachtet und während des gesamten Lebens aufrechterhalten werden. Bei einem Patienten wird ein Überwachsen diagnostiziert, wenn die Messung seiner physiognomischen Eigenschaften für sein Alter über dem Normalwert liegt.
Das Überwachsen kann vom ganzen Körper oder von einem oder mehreren inneren Organen ausgehen, dieser Zustand wird als Viszeromegalie bezeichnet.
Visceromegalie
Wie beim Überwachsen wird die Viszeromegalie durch Messung des betroffenen Organs diagnostiziert. Somit ist es offensichtlich, dass die Größe des Organs über dem normalen Durchschnitt für Alter und Geschlecht des Patienten liegt.
Die Visceromegalie ist eine klinische Manifestation komplexer Syndrome, die genetische und hormonelle Veränderungen beinhalten. Ein abnormales Wachstum eines Viskus kann auch als Reaktion auf eine parasitäre Infektion wie die Chagas-Krankheit auftreten, die ein vergrößertes Herz oder eine Kardiomegalie verursacht.
Die am häufigsten bei Erkrankungen im Zusammenhang mit Viszeromegalie betroffenen Organe sind: Leber, Milz, Herz und Zunge. Zustände, die als Hepatomegalie, Splenomegalie, Kardiomegalie bzw. Makroglossie bekannt sind.
- Diagnose
Der diagnostische Ansatz beginnt mit der Befragung und körperlichen Untersuchung des Patienten. Wenn der Arzt bei körperlicher Untersuchung die Leber oder Milz abtasten kann, kann eine Viszeromegalie diagnostiziert werden, da dies normalerweise keine tastbaren Organe sind.
Von James Heilman, MD - Eigene Arbeit, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462
Bildgebende Untersuchungen, insbesondere die computergestützte Axialtomographie, dienen zur genauen Messung des Organs.
- Verwandte Krankheiten
Im Laufe der Jahre wurde eine große Anzahl von Syndromen mit Überwachsen und Viszeromegalie beschrieben. Am häufigsten sind das Beckwith-Wiedemann-Syndrom (SBW) und das Sotos-Syndrom.
Beckwith-Wiedemann-Syndrom
SBW tritt aufgrund einer Chromosomenveränderung auf und ein beschleunigtes Wachstum kann bei vorgeburtlichen Kontrollen im Fötus beobachtet werden. Die häufigsten klinischen Merkmale sind:
- Makroglossie, dh die Vergrößerung der Zunge.
- Hemihyperplasie, die sich auf ein beschleunigtes asymmetrisches Wachstum bezieht. Eine Körperseite wächst schneller als die andere.
- Nierenanomalien und Viszeromegalie.
Die Viszeromegalien bei diesem Syndrom betreffen ein oder mehrere intraabdominale Organe wie Leber, Milz, Nieren, Nebennieren und / oder Bauchspeicheldrüse.
Eines der Symptome, die Teil dieses Syndroms sind, ist Hypogikämie, und es ist die Ursache für viele der Komplikationen, die diese Arten von Patienten aufweisen, einschließlich des vorzeitigen Todes.
Sotos-Syndrom
Das Sotos-Syndrom ist eine genetische Störung, die die Bildung des Proteins Histon-Methyltransferase verhindert, das für den normalen Wachstums- und Entwicklungsprozess unerlässlich ist.
Es zeigt ein abnormales Körperwachstum von Geburt an, das sich bis in die Pubertät fortsetzt. Es weist Merkmale wie Makrozephalie (größer als der normale Kopfumfang), Hypertelorismus (abnormale Trennung des Augenabstands), Nephromegalie (vergrößerte Nieren) und Hepatomegalie (abnormales Leberwachstum) auf.
Zusätzlich zu den physiognomischen Zeichen ist dieses Syndrom unter anderem durch kognitive Defizite, Lernschwierigkeiten, Autismus und Zwangssyndrom gekennzeichnet.
Visceromegalie und Krebs
Genetische Viszeromegalie tritt aufgrund einer Veränderung des normalen Chromosomenmusters einer Person auf. Dies führt zu einem unkontrollierten Wachstum der Organe, das aufgrund einer beschleunigten Zellteilung auftritt.
Während dieser Zellteilung können Mutationen auftreten, die im betroffenen Organ bösartige Zellen bilden.
Bei Syndromen mit Viszeromegalie ist das Risiko, an Krebs zu erkranken, erheblich höher als in der Normalbevölkerung.
Von Haymanj - Eigenes Foto, gemeinfrei, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694
Die häufigsten bösartigen Tumoren, die aufgrund eines abnormalen Wachstums der Eingeweide auftreten, sind: Wilms-Tumor und Hepatoblastom.
Der Wilms-Tumor oder das Nephroblastom ist eine Art von bösartigem Nierentumor, der bei Neugeborenen aufgrund genetischer Veränderungen auftritt, die eine abnormale Teilung der Nierenzellen verursachen.
Das Hepatoblastom ist seinerseits der häufigste bösartige Lebertumor im pädiatrischen Alter. Es ist mit genetischen Anomalien verbunden, insbesondere mit SBW.
Andere Ursachen für Viszeromegalie
Zusätzlich zu den genetischen Störungen, die Überwachsen und Viszeromegalie verursachen, gibt es erworbene Krankheiten, die die Vergrößerung eines bestimmten Organs verursachen.
Chagas-Krankheit
Die Chagas-Krankheit oder die amerikanische Trypanosomiasis ist eine parasitäre Krankheit, die von Trypanosoma cruzi übertragen wird. Die Infektion kann direkt durch Kontamination mit Stuhl vom Trägerinsekt, dem Chipo, oder indirekt durch Transplantation infizierter Organe, durch kontaminierte Nahrung und von der schwangeren Frau zum Fötus auftreten.
Aus dem Bildnachweis: Inhaltsanbieter: CDC / Weltgesundheitsorganisation - Dieses Medium stammt aus der Public Health Image Library (PHIL) des Centers for Disease Control and Prevention mit der Identifikationsnummer 2538.Hinweis: Nicht alle PHIL-Bilder sind gemeinfrei ;; Überprüfen Sie unbedingt den Urheberrechtsstatus sowie die Autoren und Inhaltsanbieter von Krediten., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850
In seinem chronischen Stadium zeigt der infizierte Patient Kardiomegalie, Hepatomegalie, Splenomegalie, Megacolon und Megaösophagus. Diese Viszeromegalien sind eine Folge der Infiltration durch faseriges Gewebe, die durch den Parasiten im Muskel und in den neurologischen Fasern dieser Organe verursacht wird.
Von Bobjgalindo - Eigene Arbeit, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404
Die Vergrößerung der Herzkammern ist die gefährlichste Komplikation der Krankheit und macht das Herz beim Pumpen von Blut ineffizient. Darüber hinaus können ineffektive Bewegungen wie Vorhofflimmern und Extrasystolen nachgewiesen werden.
Durchblutungsstörungen und Anämien
Krankheiten wie hämolytische Anämie, Verstopfung der Pfortader, chronische myeloische Leukämie und Lymphome mit vergrößerter Milz oder Splenomegalie.
Metastasierter Krebs
Die Leber ist eines der Hauptorgane des Metastasierungsrezeptors. Sowohl metastatische als auch primäre Lebertumoren verursachen eine Lebervergrößerung oder Hepatomegalie.
Verweise
- Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, ich; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). Eine klinische Übersicht über generalisierte Überwuchssyndrome im Zeitalter der massiv parallelen Sequenzierung. Molekulare Syndromologie. Entnommen aus: ncbi.nlm.nih.gov
- Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Differentialdiagnosen von Überwuchssyndromen: die wichtigsten klinischen und radiologischen Krankheitsmanifestationen. Radiologieforschung und -praxis. Entnommen aus: ncbi.nlm.nih.gov
- Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemann-Syndrom. GeneReviews® Seattle (WA): Universität von Washington, Seattle. Entnommen aus: ncbi.nlm.nih.gov
- Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Überwuchersyndrome und Entwicklung embryonaler Tumoren: Ein Überblick über unsere Kasuistik in den letzten 5 Jahren. Annalen der Pädiatrie. Entnommen aus: analesdepediatria.org
- Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagas-Krankheit (amerikanische Trypanosomiasis). StatePearls. Schatzinsel (FL). Entnommen aus: ncbi.nlm.nih.gov
- Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). Splenomegalie Zeitschrift der Medizinischen Fakultät (Mexiko). Entnommen aus: scielo.org