MITOCHONDRIEN: ALLGEMEINE EIGENSCHAFTEN, FUNKTIONEN, TEILE - BIOLOGIE - 2025

Die Mitochondrien sind Organellen, die für alle eukaryotischen Zellen intrazellulär charakteristisch sind. Sie sind für einen wichtigen Teil des zellulären Energiestoffwechsels verantwortlich und der Hauptort der ATP-Produktion in Zellen mit aerobem Stoffwechsel.

Unter dem Mikroskop gesehen haben diese Organellen eine ähnliche Größe wie Bakterien und teilen viele ihrer genetischen Eigenschaften mit Prokaryoten, wie das Vorhandensein eines zirkulären Genoms, bakterieller Ribosomen und Transfer-RNAs, die denen anderer Prokaryoten ähnlich sind.

Illustration von Mitochondrien

Die endosymbiotische Theorie besagt, dass diese Organellen vor Millionen von Jahren in eukaryotischen Vorläufern aus prokaryotischen Zellen entstanden sind, die primitive Eukaryoten "parasitierten", was ihnen die Fähigkeit gab, in Aerobiose zu leben und Sauerstoff als Energiequelle zu nutzen, und im Gegenzug Schutz erhielt. und Nährstoffe.

Da ihr Genom reduziert worden sein muss, wurde die Bildung dieser Organellen in hohem Maße vom Import von Proteinen abhängig, die im Cytosol aus im Kern kodierten Genen, auch aus Phospholipiden und anderen Metaboliten, synthetisiert werden die komplexe Transportmaschinen angepasst wurden.

Der Begriff "Mitochondrien" wurde 1889 vom Wissenschaftler C. Benda geprägt. Die ersten gewissenhaften Beobachtungen dieser Organellen wurden jedoch 1880 von A. Kölliker gemacht, der zytosolische Körnchen beobachtete, die er "Sarkosomen" in Muskelzellen nannte. .

Heute ist bekannt, dass Mitochondrien als "Kraftquellen" aller aeroben eukaryotischen Zellen fungieren und dass der Krebszyklus, die Synthese von Pyrimidinen, Aminosäuren und einigen Phospholipiden in ihnen stattfindet. In seinem Inneren findet auch die Oxidation von Fettsäuren statt, aus denen große Mengen ATP gewonnen werden.

Wie in allen zellulären Organismen ist mitochondriale DNA anfällig für Mutationen, was zu mitochondrialen Funktionsstörungen führt, die zu neurodegenerativen Störungen, Kardiomyopathien, metabolischen Syndromen, Krebs, Taubheit, Blindheit und anderen Pathologien führen.

Allgemeine Merkmale der Mitochondrien

Elektronenmikroskopie von Mitochondrien in menschlichen Lungenzellen (Quelle: Vojtěch Dostál, über Wikimedia Commons)

Mitochondrien sind ziemlich große zytosolische Organellen, deren Größe die des Kerns, der Vakuolen und der Chloroplasten vieler Zellen übersteigt. sein Volumen kann bis zu 25% des Gesamtvolumens der Zelle ausmachen. Sie haben eine charakteristische wurmartige oder wurstartige Form und können mehrere Mikrometer lang sein.

Sie sind Organellen, die von einer Doppelmembran umgeben sind, die ihr eigenes Genom haben, dh im Inneren befindet sich ein DNA-Molekül, das der im Zellkern enthaltenen DNA fremd (anders) ist. Sie besitzen auch ribosomale RNA und übertragen eigene RNA.

Trotzdem sind sie für die Produktion der meisten ihrer Proteine ​​auf Kerngene angewiesen, die während ihrer Translation im Cytosol, das in die Mitochondrien transportiert werden soll, spezifisch markiert sind.

Mitochondrien teilen und vermehren sich unabhängig von Zellen; Ihre Teilung erfolgt durch Mitose, was zur Bildung einer mehr oder weniger genauen Kopie von jeder einzelnen führt. Mit anderen Worten, wenn sich diese Organellen teilen, tun sie dies, indem sie sich in zwei Hälften teilen.

Die Anzahl der Mitochondrien in eukaryotischen Zellen hängt stark vom Zelltyp und seiner Funktion ab. Mit anderen Worten, im gleichen Gewebe eines mehrzelligen Organismus können einige Zellen eine größere Anzahl von Mitochondrien aufweisen als andere. Ein Beispiel hierfür sind Herzmuskelzellen, die eine große Anzahl von Mitochondrien aufweisen.

Eigenschaften

Mitochondrien sind essentielle Organellen für aerobe Zellen. Diese wirken bei der Integration des Zwischenstoffwechsels in mehrere Stoffwechselwege, darunter die oxidative Phosphorylierung für die Produktion von ATP in Zellen.

Im Inneren findet die Oxidation von Fettsäuren, der Krebszyklus oder von Tricarbonsäuren, der Harnstoffzyklus, die Ketogenese und die Glukoneogenese statt. Mitochondrien spielen auch eine Rolle bei der Synthese von Pyrimidinen und einigen Phospholipiden.

Zum Teil sind sie auch am Metabolismus von Aminosäuren und Lipiden, an der Synthese der Hämgruppe, an der Calciumhomöostase und an den Prozessen des programmierten Zelltods oder der Apoptose beteiligt.

Mitochondrien im Lipid- und Kohlenhydratstoffwechsel

Die Glykolyse, der Prozess der Oxidation von Glukose, um daraus Energie in Form von ATP zu extrahieren, findet im zytosolischen Kompartiment statt. In Zellen mit aerobem Metabolismus wird Pyruvat (das Endprodukt des glykolytischen Weges an sich) in die Mitochondrien transportiert, wo es als Substrat für den Pyruvatdehydrogenase-Enzymkomplex dient.

Dieser Komplex ist für die Decarboxylierung von Pyruvat zu CO2, NADH und Acetyl-CoA verantwortlich. Es wird gesagt, dass die Energie aus diesem Prozess in Form von Acetyl-CoA-Molekülen "gespeichert" wird, da diese in den Krebszyklus "eintreten", wo ihr Acetylanteil vollständig zu CO2 und Wasser oxidiert wird.

Auf die gleiche Weise werden die Lipide, die durch den Blutkreislauf zirkulieren und in die Zellen gelangen, direkt in den Mitochondrien durch einen Prozess oxidiert, der am Carbonylende desselben beginnt und bei dem jeweils zwei Kohlenstoffatome gleichzeitig eliminiert werden. « zurück ' , wobei jeweils ein Acetyl-CoA-Molekül gebildet wird.

Der Abbau von Fettsäuren endet mit der Produktion von NADH und FADH2, Molekülen mit hochenergetischen Elektronen, die an Oxidations-Reduktions-Reaktionen beteiligt sind.

Während des Krebszyklus wird CO2 als Abfallprodukt eliminiert, während die NADH- und FADH2-Moleküle zur Elektronentransportkette in der inneren Membran der Mitochondrien transportiert werden, wo sie für den oxidativen Phosphorylierungsprozess verwendet werden.

Oxidative Phosphorylierung

Enzyme, die an der Elektronentransportkette und der oxidativen Phosphorylierung beteiligt sind, befinden sich in der inneren Membran der Mitochondrien. In diesem Prozess dienen die NADH- und FADH2-Moleküle als "Transporter" von Elektronen, wenn sie von den oxidierenden Molekülen zur Transportkette gelangen.

Enzymkomplexe in der inneren Membran der Mitochondrien (Quelle: Bananenboom, via Wikimedia Commons)

Diese Elektronen setzen Energie frei, wenn sie die Transportkette passieren, und diese Energie wird verwendet, um Protonen (H +) aus der Matrix durch die innere Membran in den Intermembranraum auszuwerfen, wodurch ein Protonengradient erzeugt wird.

Dieser Gradient fungiert als Energiequelle, die mit anderen Reaktionen verbunden ist, die Energie benötigen, wie beispielsweise die Erzeugung von ATP durch Phosphorylierung von ADP.

Teile (Struktur)

Struktur des Mitochondriums

Diese Organellen sind aus mehreren Gründen unter anderen cytosolischen Organellen einzigartig, was aus der Kenntnis ihrer Teile verstanden werden kann.

- Mitochondrienmembranen

Mitochondrien sind, wie bereits erwähnt, zytosolische Organellen, die von einer Doppelmembran umgeben sind. Diese Membran ist in die äußere Mitochondrienmembran und die innere Mitochondrienmembran unterteilt, die sich stark voneinander unterscheiden und durch den Zwischenmembranraum voneinander getrennt sind.

Äußere Mitochondrienmembran

Diese Membran dient als Grenzfläche zwischen dem Cytosol und dem mitochondrialen Lumen. Wie alle biologischen Membranen ist die äußere Mitochondrienmembran eine Lipiddoppelschicht, mit der periphere und integrale Proteine ​​assoziiert sind.

Viele Autoren sind sich einig, dass das Protein-Lipid-Verhältnis in dieser Membran nahe bei 50:50 liegt und dass diese Membran dem von gramnegativen Bakterien sehr ähnlich ist.

Die Proteine ​​der äußeren Membran wirken beim Transport verschiedener Arten von Molekülen in Richtung des Intermembranraums. Viele dieser Proteine ​​sind als "Porine" bekannt, da sie Kanäle oder Poren bilden, die den freien Durchgang kleiner Moleküle von einer Seite zur anderen ermöglichen. andere.

Innere Mitochondrienmembran

Diese Membran enthält eine sehr große Anzahl von Proteinen (fast 80%), viel größer als die der äußeren Membran und einen der höchsten Prozentsätze in der gesamten Zelle (das höchste Protein: Lipid-Verhältnis).

Es ist eine Membran, die für den Durchgang von Molekülen weniger durchlässig ist und mehrere Falten oder Grate bildet, die in Richtung des Lumens oder der mitochondrialen Matrix vorstehen, obwohl die Anzahl und Anordnung dieser Falten von Zelltyp zu Zelltyp erheblich variiert, selbst im selben Organismus .

Die innere Mitochondrienmembran ist das Hauptfunktionskompartiment dieser Organellen, und dies ist im Wesentlichen auf ihre assoziierten Proteine ​​zurückzuführen.

Seine Falten oder Grate spielen eine besondere Rolle bei der Vergrößerung der Membranoberfläche, was vernünftigerweise dazu beiträgt, die Anzahl der Proteine ​​und Enzyme zu erhöhen, die an mitochondrialen Funktionen beteiligt sind, dh hauptsächlich an der oxidativen Phosphorylierung (Elektronentransportkette). .

Zwischenmembranraum

Wie aus seinem Namen hervorgeht, ist der Intermembranraum derjenige, der die äußere und die innere Mitochondrienmembran trennt.

Da die äußere Mitochondrienmembran viele Poren und Kanäle aufweist, die die freie Diffusion von Molekülen von einer Seite zur anderen erleichtern, hat der Intermembranraum eine Zusammensetzung, die der des Cytosols zumindest in Bezug auf Ionen und bestimmte Moleküle ziemlich ähnlich ist. klein.

- Lumen oder mitochondriale Matrix

Die mitochondriale Matrix ist der Innenraum der Mitochondrien und der Ort, an dem sich die mitochondriale genomische DNA befindet. Darüber hinaus gibt es in dieser "Flüssigkeit" auch einige der wichtigen Enzyme, die am zellulären Energiestoffwechsel beteiligt sind (die Menge an Proteinen ist größer als 50%).

In der mitochondrialen Matrix befinden sich beispielsweise die Enzyme, die zum Krebszyklus oder zum Tricarbonsäurezyklus gehören, der einer der Hauptwege des oxidativen Metabolismus in aeroben Organismen oder Zellen ist.

- Mitochondriales Genom (DNA)

Mitochondrien sind einzigartige zytosolische Organellen in Zellen, da sie ein eigenes Genom haben, dh ein eigenes genetisches System, das sich von dem der Zelle (im Zellkern eingeschlossen) unterscheidet.

Das Genom von Mitochondrien besteht aus zirkulären DNA-Molekülen (wie dem von Prokaryoten), von denen es pro Mitochondrion mehrere Kopien geben kann. Die Größe jedes Genoms hängt stark von der betrachteten Art ab, aber beim Menschen sind dies beispielsweise mehr oder weniger etwa 16 kb.

In diesen DNA-Molekülen befinden sich die Gene, die für einige mitochondriale Proteine ​​kodieren. Es gibt auch Gene, die für ribosomale RNAs und Transfer-RNAs kodieren, die für die Translation der vom mitochondrialen Genom kodierten Proteine ​​innerhalb dieser Organellen erforderlich sind.

Der genetische Code, mit dem Mitochondrien die in ihrem Genom kodierten Proteine ​​"lesen" und "übersetzen", unterscheidet sich etwas vom universellen genetischen Code.

Verwandte Krankheiten

Menschliche Mitochondrienerkrankungen sind eine ziemlich heterogene Gruppe von Krankheiten, da sie mit Mutationen sowohl in der Mitochondrien- als auch in der Kern-DNA zu tun haben.

Abhängig von der Art der Mutation oder des genetischen Defekts gibt es verschiedene pathologische Manifestationen im Zusammenhang mit den Mitochondrien, die jedes Organsystem im Körper und Menschen jeden Alters betreffen können.

Diese mitochondrialen Defekte können über den mütterlichen Weg, das X-Chromosom oder den autosomalen Weg von einer Generation zur anderen übertragen werden. Aus diesem Grund sind mitochondriale Erkrankungen sowohl in klinischer Hinsicht als auch in gewebespezifischen Manifestationen wirklich heterogen.

Einige der klinischen Manifestationen im Zusammenhang mit mitochondrialen Defekten sind:

Atrophie des Sehnervs

- Infantile nekrotisierende Enzephalopathie

- Hepatozerebrale Störung

- Juvenile katastrophale Epilepsie

- Ataxie-Neuropathie-Syndrom

- Kardiomyopathien

- Gehirnkrankheiten der weißen Substanz

- Funktionsstörung der Eierstöcke

- Taubheit (Hörverlust)

Unterschiede in tierischen und pflanzlichen Zellen

Tier- und Pflanzenzellen enthalten Mitochondrien. In beiden Zelltypen erfüllen diese Organellen äquivalente Funktionen, und obwohl sie nicht sehr wichtig sind, gibt es einige kleine Unterschiede zwischen diesen Organellen.

Die Hauptunterschiede zwischen tierischen und pflanzlichen Mitochondrien hängen mit Morphologie, Größe und einigen genomischen Merkmalen zusammen. Somit können Mitochondrien in Größe, Anzahl, Form und Organisation der inneren Grate variieren; Dies gilt jedoch auch für die verschiedenen Zelltypen im selben Organismus.

Die Größe des mitochondrialen Genoms von Tieren ist geringfügig kleiner als die von Pflanzen (k 20 kb gegenüber 200 kb). Im Gegensatz zu tierischen Mitochondrien codieren diejenigen in Pflanzenzellen drei Arten von ribosomaler RNA (Tiere codieren nur zwei).

Pflanzenmitochondrien sind jedoch für die Synthese ihrer Proteine ​​auf einige Kerntransfer-RNA angewiesen.

Neben den bereits erwähnten gibt es nicht viele andere Unterschiede zwischen den Mitochondrien tierischer und pflanzlicher Zellen, wie Cowdry 1917 berichtete.

Verweise

1. B. Alberts, A. Johnson, J. Lewis, D. Morgan, M. Raff, K. Roberts & P. ​​Walter (2015). Molekularbiologie der Zelle (6. Aufl.). New York: Garland Science.
2. Attardi, G. & Shatz, G. (1988). Biogenese von Mitochondrien. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289 & ndash; 331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S. & Finkel, T. (2005). Mitochondrien, Oxidationsmittel und Alterung. Cell, 120 (4), 483 & ndash; 495.
4. COWDRY, NH (1917). EIN VERGLEICH VON MITOCHONDRIEN IN PFLANZEN- UND TIERZELLEN. The Biological Bulletin, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitochondriale Erkrankungen. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. C. Mathews, K. van Holde & K. Ahern (2000). Biochemistry (3. Aufl.). San Francisco, Kalifornien: Pearson.
7. Nunnari, J. & Suomalainen, A. (2012). Mitochondrien: Bei Krankheit und Gesundheit. Zelle.
8. Stefano, GB, Snyder, C. & Kream, RM (2015). Mitochondrien, Chloroplasten in tierischen und pflanzlichen Zellen: Bedeutung der Konformationsübereinstimmung. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.